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病因学与疾病诊断——风湿免疫与内分泌代谢病 襄阳军工医院内一科李鸣一 2013-12-15 病理生理学是研究疾病发生、发展和转归的规律及其机制的科学、是联系基础医学和临床医学的“桥梁”。它在整个医学教育体系中具有十分重要的作用和地位。 其主要任务是从功能与代谢变化来探讨疾病发生发展过程中的发病规律和基本病理机制，科学地揭示疾病的本质，为防病、治病提供实验和理论依据。 长期以来人们认为“不生病”、“无病痛”就是健康，其实这种认识是很不全面的。世界卫生组织(WHO)指出:健康不仅是没有疾病和病痛，而且是一种躯体上、精神上和社会上处于完好圆满状态，这就是说健康至少应具备强健的体魄和健全的心理精神状态。 目前一般认为，疾病是指机体在一定病因作用下，自稳调节发生紊乱导致的异常生命活动过程。 然而，科学技术的不断发展，人们对疾病的认识还在不断深人，理解还在不断更新。 病因学(etiology）是研究疾病发生的原因和条件的科学，主要回答“为什么会发病”的问题。 病因即疾病原因(etiological agents)的简称。它是指作用于机体能引起疾病并赋予该疾病特征的因素，具有决定疾病特异性的特点。 常见病因 感染性因素 理化因素 遗传性因素 机体必需物质的缺乏或过多 先天性因素 免疫因素：变态性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病 精神、心理、社会因素 发病学 发病学(pathogenesis)主要研究在原始病因作用于机体后，疾病发生的基本机制和发生、发展、转归的一般规律。 不同的疾病，发病机制(mechanism)各不相同。但各种疾病发生过程中存在共同的基本机制。近年来，疾病基本机制的研究从系统水平、细胞水平逐步深人到分子基因水平。 疾病发生发展的一般规律 损伤与抗损伤 因果交替 局部和整体 疾病发生的基本机制 神经机制 体液机制 组织细胞机制 分子机制 疾病转归 疾病的转归是指疾病过程的发展趋向和结局，它主要取决于致病因素作用于机体后 发生的损伤与抗损伤反应的力量对比，正确而及时有效的治疗可影响疾病的转归。 康复：完全康复和不完全康复 死亡 诊断学 诊断学是运用医学基本理论、基本知识和基本技能对疾病进行诊断的一门学科。 诊断学内容：病史采集、症状和体征、体格检查、实验室检查、辅助检查 病理学 病理学是研究疾病的病因、发病机制、病理变化结局和转归的学科。 细胞和组织的适应：萎缩、肥大、增生、化生 细胞和组织的损伤的机制： 1. 细胞膜的破坏 2.活性氧类物质的损伤 3.细胞内高游离钙的损伤 4.缺氧的损伤 5.化学性损伤 6.遗传变异 损伤的形式 可逆性损伤 细胞水肿 脂肪变 玻璃样变 淀粉样变 粘液样变 病理性色素沉着 病理性钙化 不可逆性损伤 坏死 凋亡 炎症 炎症是具有血管系统的生活机体对损伤因子的所发生的复杂的防御反应。炎症是损伤、抗损伤和修复三位一体的综合过程。 炎症的原因：物理、化学、生物、组织坏死、变态反应 炎症的基本病理变化：变质、渗出、增生 变应性疾病 变应性疾病：免疫系统对无毒性抗原发生反应而导致的疾病。（《免疫生物学》美国Charles A，janeway等著。钱旻，马瑞主译）。它是人体对特定外源性蛋白质产生的保护性或危害性免疫反应，医学上把这种免疫反应称之为变态反应。变态反应（allergy）一词，是根据希腊语allos（变化了的）和ergos（反应）组合而成。 超敏反应 超敏反应（hypersensitivity）：又称变态反应（allergy），是指机体受到某些抗原刺激时，产生致敏淋巴细胞或特异性抗体，如与再次进入的抗原结合，出现以生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的异常的特异性免疫应答。 超敏反应的分型：Coombs和Gell根据超敏反应机制和临床特点，将超敏反应分为四种类型：Ⅰ型，即速发型超敏反应；Ⅱ型，即细胞毒型或细胞溶解型超敏反应；Ⅲ型，即免疫复合物型或血管炎型超敏反应；Ⅳ型，即迟发型超敏反应 Ⅰ型超敏反应又称过敏反应，由特异性IgE介导产生，可发生于局部，亦可发生于全身。主要特征为：发生快，消退亦快；通常使机体出现功能紊乱而不发生严重组织细胞损伤；具有明显个体差异和遗传背景。 常见疾病： 过敏性休克、哮喘、过敏性鼻炎、荨麻症、食物过敏症等。 Ⅱ型超敏反应是由IgG或IgM类抗体与靶细胞表面相应抗原结合后，在补体、吞噬细胞和NK细胞参与下引起的以细胞溶解或组织损伤为主的病理性免疫应答；或抗受体的自身抗体导致细胞功能紊乱，即刺激型超敏反应。 常见疾病： 输血反应、新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、肺出血-肾炎综合症、药物过敏性血细胞减少症。 Ⅲ型超敏反应是由可溶性免疫复合物沉积于局部或全身毛细血管基底膜后，通过激活补体和在血小板、嗜碱性、嗜中性粒细胞