先天性外耳畸形.PPT

先天性外耳畸形及耳外伤 中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科医院 中山大学耳鼻咽喉科学研究所 先天性外耳畸形 1.先天性外耳畸形（congenital malformation of the external ear）和鳃器发育障碍有关。 2.第一、二鳃弓分化不良可引起小耳、无耳和耳廓异位；第一鳃沟发育障碍可引起外耳道狭窄或闭锁，这是由于鳃沟向深部呈漏斗状的伸展发生障碍之故 先天性外耳畸形 3.临床上常见的先天性外耳畸形主要表现为耳廓畸形（包括附耳、招风耳等）、耳前瘘管、小耳畸形等。 先天性外耳畸形 临床类型 常见的先天性外耳畸形主要： 1．附耳（accessory auricle） 俗称耳赘。 由第一鳃沟过度发育所致。 系耳廓前方的带软骨的皮肤赘生物， 可为单侧或双侧， 有一个或数个，且大小不一。 先天性外耳畸形 临床类型 2．招风耳（protruding auricle） 多为双侧。常因对耳轮和耳轮上脚缺失和/或耳甲过度发育所致。其耳廓与乳突平面之间的夹角（耳颅角）≥30度。较重者，其耳轮缘亦不卷曲、很薄，形似贝壳，又称贝壳耳。 先天性外耳畸形 临床类型 3 耳前瘘管（preauricular fistula） 第一、二鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第一鳃沟封闭不全所致。多为单侧，也可为双侧。 临床特点： 1）瘘口常位于耳轮脚前，另一端为盲管。瘘管可具分支，深 浅不一。 2）管腔内有脱落的上皮及角化物，挤压时瘘口常有白色粘稠性或干酪样物。 先天性外耳畸形 临床类型 3）平时无自觉症状。继发感染时出现局部红肿疼痛。反复感染可形成囊肿或脓肿，瘘口周围常有瘢痕。 先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 4．小耳畸形（microtia） 常伴有外耳道狭窄或闭锁以及中耳、内耳畸形， 不仅影响美观，而且还有不同程度的耳生理功能和心理障碍。一般分为3级： 第一级 耳廓小而畸形，各部尚可辨认；外耳道狭窄，鼓膜存在，听力基本正常。 先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 第二级 耳廓呈条索状突起，外耳道闭锁，鼓膜及听骨链发育不全，呈传导性聋。 先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 第三级 耳廓仅有零星不规则突起，外耳道闭锁，听小骨畸形，伴内耳功能障碍，呈混合性聋或感音神经性聋。 先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 三级：中内耳CT提示外耳道闭锁消失，听小骨畸形 治疗对策： 治疗原则： 轻度的先天性外耳畸形，对外观和耳生理功能影响不大者，可不需治疗。 畸形较为明显者，治疗主要以矫正畸形和恢复或改善生理功能为主。 治疗对策 附耳、招风耳 附耳、招风耳要求手术者，一般可在5~6岁以后手术，以免影响儿童正常心理发展。 在局部麻醉（成人）或全身麻醉（儿童）下行耳廓成形术；对耳廓缺失者，可行耳廓再造术或戴人工耳廓。 治疗对策：耳前瘘管 反复发生继发感染的耳前瘘管需待感染控制后，再行手术。术前可注入亚甲蓝少许于瘘管内以示踪，或将探针探入管腔做引导，以彻底切除瘘管及其分支和瘢痕组织。 治疗对策：小耳畸形 单耳畸形而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行。 对双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形较轻的耳手术（一般在2岁以后），以提高听力，促使儿童语言智力的发育。 伴有外耳道狭窄、闭锁的，需行外耳道成形术；伴有中耳畸形者可行中耳成形术；伴有内耳畸形者，手术治疗难以恢复听力。 鼓 膜 外 伤 病因： 机械性损伤 医源性损伤 烧伤、 外伤、压力伤 鼓 膜 外 伤 临床表现 突然耳痛、听力下降、耳鸣、 外耳道出血、耳内闷胀感。 可有眩晕、恶心 鼓 膜 外 伤 专科检查 外耳道有血迹、鼓膜撕裂 后呈裂隙状穿孔，穿孔边缘有血迹或血痂。 鼓 膜 外 伤 听力检查 多为传导性聋，声导抗测验示声顺增加，镫骨肌反射消失。 治疗对策 抗感染、勿擤鼻, 禁滴任何药水 防水入耳、自行愈合，否则行鼓膜修补术 颞骨骨折 颞骨骨折主要见于头部外伤，以车祸为主。颞骨骨折约占颅骨骨折的15～48 %。由于颞骨骨折常常同时合并严重的脑部损伤，如脑出血、昏迷、脑脊液漏等，会危及生命。头颅损伤的早期的治疗多在神经内、外科进行。 颞骨骨折 由于多合并有脑部受伤，呼吸、循环、神经等系统受到危害，因此对这种患者的处理应首先保证生命体征的稳定。耳鼻喉科的检查和诊治必须在全身情况许可下才能进行。 涉及到耳鼻喉科的症状主要有脑脊液耳漏和脑脊液鼻漏、周围性面瘫，传导性耳聋和感音神经性耳聋，眩晕等。 临床类型： 按Mchagh(1959)分型法分三型 1.纵行骨折 较为常见，占