靶向治疗对艾森曼格综合征患者预后的影响.PDF

靶向治疗 对艾森曼格综合征患者预后的影响 广东省医学科学院 广东省人民医院 广东省心血管病研究所 黄奕高  厘清ES的概念  ES靶向治疗的循证医学  单中心经验 第5届肺高压国际研讨会 和 ESC-2015 PAH-CHD的必威体育精装版临床分类 PAH-CHD的临床分类 艾森曼格综合征 包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高，及反向 分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器 左向右分流 • 可以纠正的* • 不可以纠正的 包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体－肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现 PAH同时伴随CHD 存在轻微心脏缺损的情况下，PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与 IPAH极相似。禁忌缺损修补。 术后PAH 修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发／出现，即使没有严重 的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。 *可以通过手术或血管介入术矫正。CHD: 先天性心脏病; IPAH: 特发性PAH; PVR: 肺血管阻力 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41. CHD-PAH血流动力学参数 Qp / Qs ≥1.5 动力型 Pp / Ps ≤ 0.8 肺循环总阻力≤8 wood Qp / Qs 1~1.5 Pp / Ps= 0.8~ 1 ？？ 混合型 肺循环总阻力8 wood ~11wood Qp / Qs ＜1 阻力型 Pp / Ps ≥ 1 肺循环总阻力≥ 12 wood 艾森曼格生理 艾森曼格生理指左向右分流先天性心脏病随 着肺动脉压力升高，体肺分流逆转为右向左分 流，血流动力学表现： Qp / Qs ≤ 1.0 Pp / Ps ≥ 1 .0 PVR≥ 12 wood units， 。 艾森曼格综合征 在艾森曼格生理基础上合并： 与低氧血症有关的继发性红细胞增多症 缺铁使低氧血症恶化可能导致多器官损害 右心负荷过重和体静脉压升高导致肝损害 高尿酸血症 艾森曼格综合征临床表现 病理生理同特发性肺动脉高压相似 劳力性气促是患者最常见的临床症状 随后出现心悸、水肿、容量潴留、咯血、 晕厥以及进行性紫绀 需要厘清的概念  艾森曼格综合征 = 先心病合并肺动脉高压  Eisenmenger physiology  Eisenmenger syndrome  先心病合并肺动脉高压 ≠艾森曼格综合征 病程  自然存活15~30年，甚至更长  个体差异大  个别接受靶向治疗后重新获得手术机会？？ 艾森曼格患者的存活率 10 病程  咯血仍然是生命的一种潜在性威胁  右室心肌缺血、扩张的肺动脉压迫冠状动脉导 致运动或静息状态下心脏缺血性的胸痛  进行性肺动脉瓣下心室的衰竭是艾森曼格综合 征患者的必然结果 转归  死亡原因包括 右心衰竭 支气管动脉破裂或者肺栓塞所致的严重咯血 妊娠