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2011年12月 临床研究 量逐渐上升，复查血常规（2011.08.15）HGB102g/L。 IRH，以往多误诊为红斑狼疮或风湿继／并发再生障碍性贫 血或骨髓增生异常综合症。以此推断，免疫性疾病中血细胞 减少的原因是否也与患者骨髓单个核细胞上有自身抗体的结 合有关。本文的2例SLE患者均存在贫血进行性加重，疑为溶 血性贫血，甚至其中1例出现间接胆红素升高，但是经典的溶 血方面的检查却是阴性。经典的溶血试验多以成熟红细胞作 为检测对象，如抗体是针对骨髓内的造血细胞，溶血或细胞 破坏发生在血细胞生成的较早期，经典Coombs试验就无法查 图1 BMMNC-Coombs试验阳性（IgG）(未染色×100) 图2 BMMNC-Coombs试验阳性（IgG）(未染色×400) 到溶血的证据。我们应用经典的直接Coombs试验的原理和方 法，以骨髓单个核细胞(BMMNC)悬液取代红细胞悬液进行了 Coombs分类试验(BMMNC-Coombs)，发现上述2例SLE患者 BMMNC-Coombs试验均为阳性，说明部分SLE患者存在针对 BMMNC(包括有核红细胞、早期粒细胞、淋巴细胞、单核细胞 及造血干／祖细胞等细胞群)的自身抗体，使造血干/祖细胞分 图3 BMMNC-Coombs试验阳性（C3）(未染色×100) 图4 BMMNC-Coombs试验阳性（C3）(未染色×400) 化为下一代造血细胞之前已经被破坏掉，引起临床表现。国外 2 讨论 有人试验证明SLE患者骨髓内存在抗dsDNA抗体等自身抗体。 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是 因此应用骨髓单个核细胞Coombs分类试验检测SLE患者骨髓造 一种多系统损害的慢性自身免疫性疾病。若发生在血液系统， 血细胞膜表面的抗体，可进一步明确SLE血细胞减少的发生机 可表现为血细胞减少，以贫血最为常见，可高达60-90%[1]。 制。 SLE发生血细胞减少的机制不明。近年邵宗鸿教授等提出的免 疫相关性血细胞减少症（immun-related hemocytopenia， 参 考 文 献 IRH）是指B淋巴细胞功能亢进产生抗骨髓造血细胞的自身抗 [1]GiannouliS,VoulgarelisM,Ziakas PD,et al.Anaemia 体，导致骨髓造血破坏或抑制引起外周血细胞减少。这类患 in systemic lupus erythematosus from pathophysiology to 者经典的Coombs试验阴性、BMMNC-Coombs试验阳性，此 clinical assessment.Ann Rheum Dis,2006,65(2):144-8. 类疾病与红斑狼疮等免疫性疾病的危险因素相同。患其他自 [2]邵宗鸿.付蓉.免疫相关性血细胞减少症一一种新认知的