中文题目：先天性肺静脉叶症候群-两个病例报告英文题目：Congenital.PDF

中文題目：先天性肺靜脈葉症候群 -兩個病例報告 英文題目：Congenital Pulmonary Venolobar Syndrome in Adult – Two Cases Report 1 1 2 1 1 1 1 作者：張旭良 鍾飲文 黃吉志 王東衡 楊志仁 黃明賢 服務單位：高雄醫學大學附設中和紀念醫院胸腔內科 1 ， 高雄市立小港醫院內科 2 前言：前言 ：先天性肺靜脈葉症候群(congenital pulmonary venolobar syndrome, CPVS) 前言前言 ：： 是一種罕見的胸腔先天性的異常，可能單獨出現或合併其他異常疾病。而 scimitar症候群是指部分右肺靜脈異常回流至下腔大靜脈，亦屬於先天性肺靜脈 葉症候群其中一種。在此我們提出兩個先天性肺靜脈葉症候群的病例。 病例一：病例一 26歲女性表現輕微喘及噁心的症狀；理學檢查呈現出右下肺之呼吸音減 病例一病例一 弱，並無明顯之心雜音；心電圖及心臟超音波均無異常發現；胸部 X光呈現右肺 容積減少，右側橫膈膜上升，心臟右置，且於右下肺野有擴大的管狀陰影；胸部 電腦斷層顯示部分右肺靜脈異常回流至下腔大靜脈以及右肺中葉發育不全。 病例二：病例二 36歲男性沒有咳嗽，發燒，喘的症狀；理學檢查沒有發現明顯的呼吸音 病例二病例二 減弱或心雜音；心電圖及心臟超音波均正常；胸部 X光呈現左側肺門擴大；胸部 電腦斷層呈現左上肺靜脈異常回流至左側臂頭靜脈。 討論：先天性肺靜脈葉症候群發生率在每1討論 00000個新生兒約1 -3個，並可能伴隨 討論討論 其他先天性異常。這個症候群常見的要素有肺葉發育不全、部分肺靜脈回流異 常、肺動脈缺乏、肺隔離、肺部的系統性動脈化、下腔大靜脈缺乏及副橫膈膜的 發生；少數的要素包含氣管三分支化、橫膈膜膨出、部分橫膈膜缺乏、馬蹄形肺 臟、食道和胃部的隔離肺、上腔大靜脈異常及左心包膜的缺乏。大約有 25%的病 患同時有先天性心臟異常，其中最常見的是心房中隔缺損。 當出現肺葉發育不全時，較常出現在右側肺葉。而肺靜脈的異常回流通常注 入下腔大靜脈。在我們的病例報告中，其中一個是典型的scimitar症候群（右側 肺靜脈注入下腔大靜脈） ，而另 一個是左上肺靜脈異常回流至左側臂頭靜脈；就 我們所知 ，這是首例先天性肺靜脈葉症候群呈現出左上肺靜脈異常回流至左側臂 頭靜脈。 診 斷 工具有胸部 X 光，胸部電腦斷層，心臟超音波，而心導管更可以 偵測 左 側至右側的分流程度 。大部分無症狀的病患並不需要 治療 ，但在以下兩種 情況需 要 手術治療 ：(1)左側至右側分流達 50%而導致肺動脈高壓或心臟 衰竭的病患 (2) 伴隨肺隔離的病患。 結結論：論 ：先天性肺靜脈葉症候群是罕見的先天異常；其中約25%伴隨有先天性心臟 結結論論 ：： 異常，大部分病患並無症狀且不 需治療 ，只 有少數嚴重的左側至右側分流或其他 併發症 才需要 手術治療 。 參加九十四年年會海報展 示 題目：先天性肺靜脈葉症候群 -兩個病例報告 姓名 ：張旭良 服務單位：高雄醫學大學附設中和 科別 ：胸腔內科 紀念醫院 聯絡地址 ：(807)高雄市三民區自由 一路 100號 聯絡電話 ：(07)3121101轉 5660 傳 真 ：(07)3161210