特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏.PDFVIP

【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】 【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫 癜 【ICD 号】O99.1 【概述】 特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合 征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特 点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。临床上分为急 性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。本病不影响生 育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。 【流行病学】 妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占 74%。 【病因】 急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的 抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。 慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原 变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、 PAIgM、PA-C3。慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增 加对血小板有吞噬和破坏作用。 【发病机制】 急性 ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面， 使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板 破坏，血小板寿命缩短。严重者血小板寿命仅数小时。急性 ITP患者血小板表 面相关的免疫球蛋白 (PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。当血小板数开始回 升时，PAIg迅速下降。另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。 ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP 尤其好发于伴有DR抗原者， HLADR (LB)则与治疗反应密切相关。这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而 对脾脏切除有较好的疗效。有些学者认为，ITP 是某些免疫功能异常的表现。 在系统性红斑狼疮 (SLE)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发 ITP。与这相 反，＜2%的ITP患者最终将发展演变为 SLE 。这些患者ACL(抗心磷脂抗体)测定 往往阳性。 慢性 ITP的发病机制也 尚未完全阐明。近 40多年来，对ITP血小板相关抗 体的研究，证实了本病是一组与免疫有关的 病。 1975 年Dixon 首次用定量方法检测了血小板表面的免疫球蛋白，称为血小 板相关抗体 (PAIg)。现已证实，80%～90%的ITP患者，PAIg 值 明显高于正常对 照及非免疫性血小板减少性紫癜患者。PAIg的增高值与血小板数量及血小板寿 命呈负相关。PAIg有PAIgG、PAIgM、PAIgA 3种类型，ITP 患者以 PAIgG 增高 为多见，可达正常的 10～20 倍以上。PAIg增高的原因尚不清楚，可能为非特 异性的现象 。目前已发现有些与血清 PAIg增高的有关 病，如肝硬化，因而认 为PAIg并不是 ITP的特异性相关抗体。 业已证实，ITP 患者的补体 3 和4(C3、C4，也可与血小板表面的 IgG结 合，使血小板相关 C3和C4(PAC3、PAC4)增高。 抗血小板抗体产生的部位主要在脾脏。ITP 患者脾脏组织中的 IgG 量比正 常对照高 5～55 倍。骨髓中也可以检出血小板特异性 IgG。其他淋巴组织也可 产生少量 IgG。最近研究证实，在ITP患者中，NK 细胞的数目正常，但其活性 却存在着缺陷 ，这种缺陷与 ITP患者 T 细胞免疫调节功能的异常一起，导致了 B 细胞分泌抗体，从而引起血小板的破坏。 目前认为破坏 ITP血小板的主要器官在脾脏、肝脏和骨髓，其中脾脏破坏 血小板的作用最为重要 。血小板相关抗原抗体特异性结合，使血小板阻留在脾 脏加速破坏。在脾脏切除后，骨髓即成为主要破坏血小板的场所。血液中抗体 滴度较低时，ITP 血小板很少在肝内破坏。若抗体的滴度高，血小板表面附有 C3b 碎片，则血小板可在肝内破坏。ITP 患者血小板相关抗体的Fab 片段与相关 抗原结合后，抗体 IgG分子的 Fc 片段暴露，与巨噬细胞的 Fc 受体结合，抗体 与抗原结合过程 中激活了补体，导致C3的裂解物 C3b附着在血小板表面，附有 C3b的血小板可与肝脏中巨噬细胞的 C3b 受体结合。从而引起附有 IgG的血小 板被吞噬和破坏，严重者可在短时间内发生血小板显著减少。