各凝血因子的参与内在路径、外在.PDF

6 臨床血液學與血庫學 用（activation ）→血小板聚集作用（aggregation ） (2)後續止血：各凝血因子的參與 內在路徑、外在路徑、共同路徑 (3)纖維蛋白溶解作用（fibrinolysis ）：plasmin 9. 血紅素基因及造血過程： 血紅素Hb ： Hb name structure 備考 Hb A α β Hb A 2 2 1 Hb A α δ 在β-thalassemia上升 2 2 2 Hb F α γ 2 2 Hb H β4 Hb H disease Hb Barts γ4 水胎 考前重點整理 7 每個血紅素要在粒線體內加入2價鐵 下圖所示為鐵調節荷爾蒙與紅血球造血鐵之關係圖 10. 「輸血反應率」指標之計算方式為： 輸血反應率=每月輸血反應人次÷每月輸血總人次×100% Lewis血型 (1) Lewis （Le ）組織血型含有兩個主要抗原Lea和Leb ，它們是由α （1,2）-果糖 轉移酶（FUT2 ）和α （1,3/1,4）-果糖轉移酶（FUT3 ）所決定 (2) 臺灣人分析其FUT2 、FUT3基因之突變並比較其和血清表現型的關係。血清 型為Le(a+b−)者在FUT2或FUT3基因至少有一個對偶基因為正常，在Le(a+b−) 和Le(a+b+)血清型則FUT2 的兩個對偶基因皆為突變而FUT3基因則至少有一 個對偶基因正常。Le(a+b−)和Le(a+b+)有相同的基因型 (3)為Le(a−b−)表現型，它們是由FUT2和/或FUT3基因中至少有一基因的兩個對 偶基因皆為突變所形成 考前重點整理 19 疾病 臨床特性 其他特性 (1)普通型：顯性遺傳、無症狀、無 (1)分為： 脾腫大 ①普通型 (2)變異型：遺傳性熱變性異型紅血 ②遺傳性熱變性異型 球 增 多 症 （ Hereditary pyro- 紅血球增多症（He- poikilolytosis ） reditary pyropoiki- 遺傳性橢圓性 (3)球型細胞性：脾切除療效較好 lolytosis ） 紅血球增多症 ③球型細胞性 Hereditary elliptocytosis