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90 ~ 97 年醫師年醫師國考題國考題 蛋白質相關題目彙整蛋白質相關題目彙整 之二之二 2008/8/13 v.3 年醫師年醫師國考題國考題 蛋白質相關題目彙整蛋白質相關題目彙整 之之二二 Content Amino Acid Metabolism Nucleotide Metabolism and amino acid derived molecules Others Amino Acid Metabolism 1. Urea cycle enzyme deficiency 是罕見的遺傳代謝疾病 ，下列何種amino acid 未參與urea cycle ？(972-2101)  (a) phenylalanine (b) arginine  (c) citrulline (d) ornithine 2. 在尿素 （urea ）循環中 ，尿素由NH4+和CO2 形成 。氨（ammonia ）對人體毒性很大 ，但尿素則無毒性，而 且可溶於水 ，可由尿中排出體外。下列那一項對carbamoyl phosphate synthetase I 的敘述錯誤 ？(971-2101)  (a) 它是細胞質內的酵素(b) 它所催化之反應需要ATP  (c) 它以HCO3-及NH4+ 為反應之受質(d) 它所催化之反應形成了carbamoyl phosphate 3. Phenylketonuria 與下列何項酵素缺陷有關 ？(971-2101)  (a) Branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex  (b) Homogentisic acid dioxygenase  (c) Tyrosinase  (d) Phenylalanine hydroxylase 4. 已知ammonia 對細胞具有毒性 ，在肝硬化而進入肝昏迷的病人，經常檢驗血中ammonia 之濃度作為病情進 展的指標 ，下列何者與ammonia 的代謝清除反應無直接關係 ？(971-2101)  (a) leucine  (b) pyruvate  (c) glutamate (d) α-ketoglutarate 5. 胃蛋白脢 (pepsin) 主要是由下列何者活化 ？(941-2101) （A ）鹽酸 (HCl) （B ）胰蛋白脢 (trypsin) （C ）腸道生肽脢 (enteropeptidase) （D ）澱粉脢 (amylase) 6. 在動物中經由肌肉細胞代謝過程所產生的 ammonia ，藉由何者運輸到liver 進尿素循環 （Urea cycle ）？ (951-2101) (a) alanine  (b) glycine  (c) serine  (d) cysteine 7. 下列那一個物質是由 alanine transaminase （又稱之為glutamate: pyruvate transaminase ）催化反應所產生？ (942-5217)  (a) α-ketoglutarate  （ｂ）serine  （ｃ）threonine  (d) histidine 8. 下列何種胺基酸 ，負責將amino group 由肌肉以外的組織帶入肝臟代謝 ？(931-5217) (A) 甘胺酸 （glycine ） (B) 麩胺酸 （glutamine ）(C) 天冬醯胺 （asparagine ） (D) 天冬胺酸 （aspartic acid ） 9. 所有的胺基轉移作用 （transamination ）必須的輔酶 （coenzyme ）是起源於 ：(90-301) (a) 核黃素 (riboflavin) (b) 硫胺素 (thiamin) (c) 維生素 (vitamin) B6 (d) 維生素 B12 10. 胺基酸經轉胺酶 （transaminase ）進行脫胺作用 (deamination) 時，所用的輔酶 （coenzyme ）為：(931-2101) (a) 輔酶