免疫增殖病及其检测 - 上海交通大学医学院精品课程.ppt

免疫增殖病及检测 免疫增殖性疾病的免疫损伤机制 免疫球蛋白异常升高的临床疾患 免疫球蛋白异常升高的常用的免疫检测方法 概述 免疫增殖病(immunoproliferative disease):是指淋巴系统异常增殖所引起的疾病。 按细胞表面标志分类的免疫增殖性疾病 免疫增殖性疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 三、异常免疫球蛋白增生所造成的病理 损伤 四、溶骨性病变 免疫球蛋白异常升高的临床疾患： 恶性单克隆丙种球蛋白病 多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 重链病 轻链病 良性单克隆丙种球蛋白病 非特异性免疫球蛋白增殖症 浆细胞产生Ig模式图 轻链的代谢 肾脏 HYDRASYS phoresis 一次性加样梳 一次性加样梳是法国SEBIA公司独创的国际专利产品, 具有加样量准确、均匀、样品使用量少，每次(10μl）。绝对没有样品间交叉污染。 （一次性加样梳在试剂盒中配备）。 电泳介质为琼脂糖凝胶。 注意每次使用时胶片的正面永远面对自己 操作中,不要碰触胶片的正面. 恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别诊断 病人 IgG IgA IgM KAP LAM K/L（g/l) 姓名 8～15 0.85～3.0 0.5～2.5 1.72～3.83 0.81～1.92 1.47～2.95 顾佩佩46.2↑ 0.23↓ 0.17↓ 0.26↓ 16.80↑ 0.02↓ 陈国良7.36↓ 0.31↓ 26.90↑ 5.11↑ 1.02 5.01↑ 余明红1.78↓ 49.50↑ 0.17↓ 18.20↑ 0.18↑ 101.11↑ 张三 2.77↓ 0.23↓ 0.22↓ 0.72↓ 0.95 0.76↓ 刑晓蓓4.91↓ 0.34↓ 0.29↓ 1.02↓ 2.00↑ 0.51↓ 任萍 38.70↑ 1.93 2.00 7.34↑ 4.08↑ 1.80 全自动电泳仪主要特点 1.琼脂糖凝胶作为电泳介质 2.采用国际专利的一次性加样梳 3.电泳速度快 4.自动进行点样、孵育、染色、脱色、干燥 5.所有胶片可长期保存 6.可做项目丰富，达16项 肝 硬 化 胃 肠 道 蛋 白 缺失 肾 病 综 合 症 急 性 炎 症 期 升高：各类急性炎症、感染、组织损伤、坏死、恶性肿瘤、口服避孕药时 慢 性 炎 症期 升高：各类急性炎症、感染、组织损伤、坏死、恶性肿瘤、口服避孕药时 多 克 隆 抗 体 增 生 症 四、免疫电泳 五、免疫固定电泳 六、冷球蛋白检测 巨球蛋白血症(macroglobulinemia) 不同于浆细胞瘤和其他浆细胞恶性增殖的临床疾病，与淋巴瘤疾病相似，表现为淋巴结、肝脾肿大。 本病骨髓侵润、骨质破坏、骨痛骨折表现少，主要表现为骨髓外侵润（淋巴结、肝脾肿大）。五聚体的IgM(19S)异常增高 →血粘滞度过高综合征。 起病隐匿，进展缓慢 细胞异常增殖所致症状： 最常见的症状-----疲劳、乏力、体重减轻 M蛋白所致症状 10%～30%患者出现本周蛋白，但发生肾损害者较少仅20%。 免疫学检查 血清免疫电泳示单克隆IgM增高，一般10g/L，是该病的特点。 其他 可能存在冷球蛋白，类风湿因子或冷凝集素。 发病年龄大、血清中单克隆IgM10g/L和骨髓中淋巴细胞样浆细胞浸润是该病诊断的必要依据。 轻链病 是突变的单克隆浆细胞产生的大量轻链，血浆及尿中轻链含量异常增加。 部分过多的轻链蛋白沉积于肾脏和其他内脏组织引起淀粉样变性。 本病发病年龄较轻，常以发热、贫血、严重的肾功能损害为主要症状。 免疫学检测：血清中Ig水平可明显降低或处于正常低限，但有异常的轻链水平升高，κ/λ型比值明显异常，血清及尿中往往可同时检测出相同类型的Ig轻链片段。 重链病 根据重链的类别分类，目前已报道了?、?、?、?四种重链病，但?型极为罕见。 3种重链病的特征 慢性淋巴细胞型较好 良好 不良，死于细菌感染 预后 约1/3有 无 罕见 骨质破坏 多数有，属κ链 无 无 本周蛋白 自由μ 链 80%有自由α链 自由γ链 血清免疫电泳 正常或低丙种球蛋白血症 M带可有，多数不明显 不均一的小M峰 乙酸纤维膜电泳 骨髓浆细胞有空泡，常以淋巴样细胞出现 小肠和肠系膜淋巴结有淋巴样细胞浸润 易变，多形态淋巴样细胞在淋巴结和骨髓中浸润 组织特征 内脏淋巴结肿大 吸收不良征候群、散腹部淋巴结肿大、呼吸道炎症等。 淋巴结肿大、肝脾肿大、腭（悬雍）垂红肿、细菌感染贫血等 临床特点 成年（中老年） 10～30岁 平均50岁 好发年龄（岁） μHCD α HCD γ HCD 特点 疗效