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第十七章 内分泌功能检验 第一节 概 述 第二节 甲状腺功能测定 第三节 肾上腺功能测定 第四节 下丘脑-垂体分 泌的激素的测定 第一节 概 述 本章小结 它们都是胆固醇的衍生物，故称为类固醇激素，根据母核上所带的侧链的不同。 环戊烷多氢菲 21C 孕烷 肾上腺皮质激素母体 19C 雄烷 雄性激素母体 18C 雌烷 雌激素母体 （一）肾上腺皮质激素的代谢 1.合成 以胆固醇为原料，在肾上腺皮质细胞的线粒体和内质网中合成，基本过程： ①胆固醇侧连断裂（C20），生成孕烯酮醇。 ②A环3-羟基氧化为3-酮基，双键位移。 ③17位、21位、11位的羟化。 2. 运输、灭活、排泄 皮质激素分泌入血，以两种形式存在，游离型5%，结合型95%。大部分与运皮质激素蛋白（CBG）结合，少部分与清蛋白结合。灭活主要在肝脏进行，经羟化、还原与GA结合等反应，使其丧失活性，增加水溶性，由肾排出。代谢产物有17-羟类固醇（17位保留二羟基丙酮结构），17-酮类固醇（17位侧链断裂，生成酮基）。 3. 对物质代谢的作用 （1）糖皮质激素：促进糖异生，Gn合成，抑制糖氧化，血糖↑，脂肪动员增强，抑制外周组织蛋白合成（分解增强），促进肝脏蛋白质的合成。 （2）盐皮质激素：保钠排钾，增加细胞外液容量。 （3）性激素： 雄性激素 睾酮 雌性激素 雌激素 雌二醇 孕激素 孕酮 雄性激素 睾酮，除对生殖系统作用外，对全身代谢也有明显作用，如促进蛋白质合成，促进骨骼生长，刺激红细胞生成等。 雌性激素 雌二醇，除促进女性副性器官发育和维持副性特征外，还可促进蛋白质合成，降低血清胆固醇，促进肾脏对水、钠的重吸收。 孕激素 孕酮，主要作用在于保证受精卵着床和维持妊娠，对代谢也有一定的影响，促进蛋白质分解，拮抗盐皮质激素作用等。 （二）肾上腺皮质激素分泌的调节 肾上腺皮质激素的合成和分泌主要受下丘脑-垂体-内分泌腺调节轴的控制。血液中游离的肾上腺皮质激素水平的变化，可负反馈地引起下丘脑及垂体分别释促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）和促肾上腺皮质激素（ACTH），CRH可促进腺垂体释放ACTH，ACTH通过作用于肾上腺皮质束状带细胞膜上的ACTH受体，激活腺苷酸-cAMP-蛋白激酶系统，促进糖皮质激素和性激素的合成。 ACTH和糖皮质激素的分泌存在明显的昼夜变化，分泌的高峰在清晨6-8时，谷点在午夜22-24时。此外，糖皮质激素是机体应激反应时释放的主要激素，因此，伤害性刺激均可通过高级神经中枢-下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴，促进糖皮质激素的释放。 （三）肾上腺皮质功能紊乱 1. 皮质醇增多症 又称Cushing综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。按病因可分为ACTH过多（垂体瘤或下丘脑－垂体功能紊乱 、异位ACTH样肿瘤 ）或肾上腺增生性病变（肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌 ），医源性糖皮质激素增多症 。 【临床表现】 1. 外貌 脸部及躯干的向心性肥胖为本病特征性体型。包括满月脸，颈背部脂肪堆积，隆起水牛背，腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小。皮肤变薄，易出现紫癜和瘀点，毛细血管脆性试验多呈阳性。紫纹亦为本病特异性的体征，约56%阳性，紫纹中央宽，两端细，呈紫红色。 向心性肥胖 水牛背 满月脸 皮肤菲薄 紫 纹 2. 代谢障碍 由于负氮平衡，肌肉萎缩，尤以横纹肌为明显。糖代射紊乱， 约70％患者可有糖代谢紊乱，对胰岛素不敏感。治疗可以使糖代谢恢复正常。但如果病程太长，胰岛β细胞变性，则将导致永久性糖尿病。 血钾多偏低，如改变显著者应考虑腺癌。高血压， 约80%患者收缩压和舒张压升高 。 3.精神症状 情绪不稳定，易冲动，失眠，定向障碍。严重者可呈抑郁状态，个别病例可出现幻觉、幻想。 2.肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质机能减退症又称阿狄森病（Addison′sdisease），是由于双侧肾上腺因自身免疫、结核等严重感染，或肿瘤等导致严重破坏，或双侧大部份或全部切除所致，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致 【