肾病综合症 - 四川大学.ppt

* LETS LOOK AT THE PRIMARY FORM… NOTE THAT THOUGHT THERE IS HEMATURIA, THERE ARE NOT RBC CASTS THIS IS A NEPHROTIC DISEASE NOT A NEPHRITIC ONE! LONG TERM AGAIN, NOT SO GOOD * -OPATHY IS DISEASE OR CONDITION OF -IT IS IS INFLAMMATION THUS (SEE SLIDE) SHOW PICS 1. SILVER 2. SILVER (WNL) 3. SILVER 4. IF 5 EM LO 6. EM HI 7. EM HI 8. EM (WNL) * 右主干、上、中肢RVT-MN-40/M（秘清玉） 膜性肾病的分期 根据电镜观察，膜性肾病分为四期 Ⅰ期：电子致密物沉积在上皮下，周围没有基底膜反应 Ⅱ期：电子致密物沉积周围，基膜形成“钉突状”突起 Ⅲ期：电子致密物四周被基底膜包绕 Ⅳ期：基底膜增厚，不规则透亮区 膜性肾病的预后 肾存活率： 5年 86% 10年 65% 15年 59% 虽然10年35%膜性肾病进入慢性肾衰，但25%在5年内完全自发缓解。 未治疗的膜性肾病：10%在12个月完全缓解 16%在24个月完全缓解 22%在36个月完全缓解 膜增殖性肾炎 MPGN占肾活检标本的10%，发生率在降低。90%Ⅰ型和70%Ⅱ型发生在8~16岁儿童。男:女=1.2:1 MPGN临床表现及预后 肾综 1/2病人 无症状血尿和蛋白尿 1/4 肾炎综合征 1/4-1/3 10年肾存活率 65% Ⅰ型伴肾综，10年肾存活率40% 不伴肾综，10年肾存活率85% Ⅱ型：预后较Ⅰ型差，临床缓解率5% 8-12年进入肾衰 原发性肾病综合征(临床诊断和治疗思路) 儿童及青少年 中、老年 单纯性肾病综合征 肾病综合征 伴肾炎综合征 (P)规范化治疗 有效8~12周后 按规范撤药 激素 无效 抵抗 激素依赖 稳定 除外可逆因素 肾活检 定期复查 UP, BP, RF 肾活检、临床-病理确诊 MCD 轻系摸 MN FSGS MPGN 激素和免疫抑制剂 肾病综合征的治疗 一般治疗 并发症的治疗 对症治疗 抑制免疫与炎症反应 降脂治疗 抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙） 一般治疗 休息 优质蛋白饮食（0.8~1.0g/（kg·d）） 保证足够的热量（30~50kcal/ （kg·d) ） 低盐饮食（＜3g／d） 富含多聚不饱和脂肪酸及可溶性纤维的饮食 并发症及其治疗1—感染 痤疮 局部治疗为主：碘酒和酒精 隐性感染 口腔、肛周脓肿等：切开引流 特发性腹膜炎 压痛（-），反跳痛（+），腹水WBC↑ 去除感染 并发症及其治疗2—血栓栓塞 疾病分类 例数 RVT % 膜性肾病 26 12 46.2 系膜增生性肾炎 22 10 45.5 IgA肾病 10 4 40 微小病变肾病 14 7 50 膜增殖性肾炎 3 0 肾局灶硬化 2 1 肾增生硬化或局灶增生硬化 2 2 其他原发肾小球病 4 1 狼疮肾炎 11 6 54.5 肾淀粉样变 3 2 过敏性紫癜 3 1 合计 100 46 46 程蕙芳等。中华医学杂志 1992；72（7）：416-419 肾静脉血栓形成的分布 疾病分类 RVT的分布 1个II度分支 2个II度分支 2个以上分支或主干 膜性肾病 6 0 6 系膜增生性肾炎 4 4 2 IgA肾病 2 1 1 微小病变肾病 3 3 1 肾增生硬化或局灶硬化 3 1 0 过敏性紫癜 1 0 0 肾淀粉样变 1 0 1 狼疮肾炎 1 2 3 合计 21 11 14 程蕙芳等。中华医学杂志 1992；72（7）：416-419 肾静脉血栓形成的分布 二级以下分支血栓形成不影响激素的疗效 并发症3及其治疗—蛋白质营养不良 机体抵抗力差 蛋白结合物质的丢失：如激素类 甲状腺激素：影响对激素的敏感性 生长激素：长期缺乏可影响生长 并发症及其治疗4—急性肾衰竭 肾病综合征合并特发性ARF 肾前性氮质血症 严重水肿 血容量相对不足 实际GFR小于5