瓜氨酸的生成.ppt

(1) 丙酮酸衍生类型 这一族包括丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸。它们的共同碳架来源是糖酵解生成的丙酮酸。 （2）3－磷酸甘油衍生类型 丝氨酸、甘氨酸、半胱氨酸 （3） α-酮戊二酸衍生类型 谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸、精氨酸。 它们的碳架都是来自三羧酸循环的中间产物α-酮戊二酸。 (4)草酰乙酸衍生类型 天冬氨酸、天冬酰胺、赖氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、蛋氨酸。 它们的碳架都来自三羧酸循环中的草酰乙酸或延胡索酸。 （5）磷酸烯醇式丙酮酸和4-磷酸赤藓糖衍生类型 酪氨酸、色氨酸、苯丙氨酸。 芳香族氨基酸的碳架来自磷酸戊糖途径的中间产物4-磷酸赤藓糖和糖酵解的中间产物磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）。 这两者化合后经几步反应生成莽草酸(shikimic acid)，再由莽草酸生成芳香氨基酸和其它多种芳香族化合物，称为莽草酸途径。 （6）组氨酸 * * 2.2.2 羟化脱羧基作用 酪氨酸在酪氨酸酶的催化下可发生羟化作用而生成3，4-二羟苯丙氨酸(多巴,dopa） 多巴可进一步脱羧生成3，4-二羟苯乙胺，简称多巴胺(dopamine）。 酪氨酸酶是一种含铜酶。多巴进一步氧化后形成聚合物黑素（melanin）。 马铃薯、苹果和梨等切开后变黑，就是由于形成了黑素之故。 在人体的表皮基底层及毛囊中有成黑素细胞，可将酪氨酸转变为黑素，使皮肤及毛发呈黑色。 在植物体内，由多巴和多巴胺可形成生物碱。 2.3 氨基酸分解产物的去向 氨基酸降解时，通过脱氨和脱羧作用生成了各种降解产物，如NH3、α-酮酸、胺类等。 这些产物在体内可进一步发生代谢转变。 2.3.1 氨的代谢转变 动物体内氨的来源 1. 氨基酸脱氨基作用产生的氨 2. 消化道吸收的氨 机体内代谢产生的氨，以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨。 血中1%的氨会引起中枢神经中毒，因此，脱去的氨必须及时清除。 氨中毒的机理：脑细胞的线粒体可将氨与α-酮戊二酸作用生成谷氨酸，大量消耗α-酮戊二酸，影响TCA，同时大量消耗NADH，产生肝昏迷。 L-谷氨酸脱氢酶 动植物机体内氨的代谢转变主要有以下四种方式： 重新利用（合成氨基酸、核酸等） 2. 贮存（合成Gln、Asn） 3. 生成氨盐 4. 排出体外（NH3、尿酸、尿素） 氨排出体外（NH3、尿酸、尿素） （1）重新合成氨基酸 当组织细胞中碳水化合物代谢旺盛时，氨可与碳水化合物转化成的α-酮酸发生氨基化反应重新生成新的氨基酸。 虽然通过脱氨基作用产生的氨再用来合成氨基酸时并不能增加氨基酸的数量，但却能改变氨基酸的种类。 （2）生成谷氨酰胺和天冬酰胺 氨可以通过谷氨酰胺合成酶或天冬酰胺合成酶催化生成相应的酰胺，这些酰胺又可以经谷氨酰酶或天冬酰胺酶的作用，将NH3重新释放出来。 因此，生成酰胺的形式即是生物体贮藏和运输氨的主要方式，也是解除氨毒的一条主要途径。 谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶 谷氨酰胺（Gln）的生成 谷氨酰胺（Gln）的生成 Gln是氨的一种转运形式，它主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 合成Gln是大脑等组织解氨毒和运输氨的重要形式。 （3）生成铵盐 有些植物组织中含有大量的有机酸，如异柠檬酸、柠檬酸、苹果酸、酒石酸、草酰乙酸的琥珀酸等. 氨可以和这些有机酸结合生成铵盐，以保持细胞内正常的pH。 （4）尿素的生成的鸟氨酸循环 在哺乳动物体内，氨的主要去路是在肝脏中合成尿素并随尿排出体外。 某些植物如洋蕈，马勃中也能利用氨合成尿素，其含量占干物质重量的10%以上。 尿素在部分植物体内起着与谷氨酰胺类似的作用，即能解除氨毒，又是氨的一种贮存形式。 由氨合成尿素的通过鸟氨酸循环进行。 在哺乳动物体内，这个过程在肝脏中进行。 高等植物体内也存在着鸟氨酸循环的酶类，如精氨酸酶等，由此可见，高等植物体内也存在着鸟氨酸循环的过程。 在动物中肝外组织的氨以谷氨酰胺（谷氨酸）和丙氨酸（丙酮酸）的形式运到肝来合成尿素，再排出体外。 鸟氨酸循环: 过程共分为四个步骤 1. 氨甲酰磷酸的生成 2. 瓜氨酸的生成 3. 精氨酸的生成 4. 精氨酸的水解 ? 合成尿素是哺乳动物体内氨的主要去路，肝是合成尿素的最主要器官。 第一步:氨甲酰磷酸的生成 在氨甲酰磷酸合成酶I催化下 氨、CO2、ATP共同作用生成 氨甲酰磷酸。 1. 氨甲酰磷酸的生成（限速步骤） ? 肝细胞液中的氨基酸经转氨作用，与α-酮戊二酸生成谷氨酸，Glu进入线粒体基质，经Glu脱氢酶作用脱下氨基，游离的氨（NH3）与TCA循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸。 N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I 消耗两个高能磷酸键（2ATP） * * N-乙酰