肺泡蛋白沉积症3例报告 - 实用老年医学.pdf

实用老年医学２０１３年１月第２７卷第１期　ＰｒａｃｔＧｅｒｉａｔｒ，Ｊａｎｕａｒｙ２０１３，Ｖｏｌ．２７，Ｎｏ．１ ８３ ·基基础础与与临临床床· 肺泡蛋白沉积症３例报告 陆佳燕　齐栩　黄茂　解卫平 　　［中图分类号］　Ｒ５６３　　［文献标识码］　Ｂ　　ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００３９１９８．２０１３．０１．０２７ 櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅櫅 　　肺泡蛋白沉积症（ＰＡＰ）是一类由肺 病理报告：右肺少许肺组织，灶性慢性炎 血沉：６２ｍｍ／ｈ，Ｃ反应蛋白３６３０ｍｇ／Ｌ。 泡和远端气道内积聚大量富含磷脂和蛋 细胞浸润，肺泡腔充满粉染、ＰＡＳ染色阳 肺功能示轻度限制性通气功能障碍，轻度 白样物质为特征的疾病，是一种少见的 性颗粒物，肺泡 型细胞显著，胞浆泡沫 弥散功能障碍。胸部ＣＴ示两肺可见斑片 Ⅱ 弥漫性肺疾病。尽管对本病的研究和认 状，肺泡间隔正常，考虑ＰＡＰ（图２）。 状实变影及网格样改变，沿两侧肺门呈蝶 识不断深入，但由于本病发病率低，临床 翼样分布，双肺门及纵隔内未见淋巴结增 表现无特异性，加上临床医生特别是基 大（图３）。临床考虑ＰＡＰ可能。患者在 层医院医生对该病认识不足，至今临床 全麻下行胸腔镜下左上肺楔形切除活检 上误诊、漏诊率高，确诊时间长。我们总 术。术后病理：（左肺）镜下示肺泡间质血 结了我院近一年来经病理学证实的ＰＡＰ 管扩张出血，慢性炎细胞浸润，含铁血黄 ３例，并结合近年来国内文献报道进行 素沉积，纤维母细胞增生，肺泡及细支气 分析。 管扩张，腔内充满伊红蛋白样物，符合 ＰＡＰ（图４）。 １　临床资料 注：两肺弥漫片絮状高密度影，分布不均匀，病 例 １，女，６５岁，农民，因“气喘进行 灶与周围组织分界清楚呈“地图样”表现 性加重半年余”于２０１１年９月２７日入 图１　例１胸部ＣＴ影像 院。患者半年前无明显诱因出现活动后 气喘。１月前伴随出现晨起咳嗽，咳少许 黄痰，在某中医院就诊，查胸部 ＣＴ提示 双肺斑片状影，考虑肺部感染予抗感染 治疗 １周，疗效不佳，遂来我院就诊。既 往有“糖尿病”史，“青霉素”过敏史。查 注：沿两侧肺门分布的斑片状实变影呈 体：口唇稍紫绀，听诊双肺呼吸音粗，未 “蝶翼”样表现 闻及干、湿音。无杵状指（趾）。实验 图３　例２胸部ＣＴ影像 室检查：血常规、生化指标、风湿三项、免 疫五项、结核抗体、血沉、抗中性粒细胞 胞浆抗体均正常，肿瘤标志物：癌胚抗原 注：肺穿刺活检病理灶性慢性炎细胞浸润，肺 泡腔充满粉染、ＰＡＳ染色阳性颗粒物，肺泡Ⅱ （ＣＥＡ）：５７７ ｇ／Ｌ（０～１３６），细胞角蛋 μ 型细胞显著，胞浆泡沫状，肺泡间隔正常 白１９的可溶性片段（ＣＹ２１１）：１２ｎｇ／Ｌ 图２　例１经皮肺穿刺活检病理结果 （０～６９），神经元特异性烯醇化酶 （ＮＳＥ）：１８８１ ｇ／Ｌ（０～３３）。入院后查 μ