骨的巨细胞瘤.ppt

第十九章 骨骼和關節疾病(Diseases of Bone and Joint) 表19-1 軟骨瘤(Chondroma)(圖19-10) 好發於手足的小骨、胸骨、肋骨及脊椎骨等。 患者年齡以20～40歲為多。 軟骨瘤如果位於骨髓腔內，稱為內生軟骨瘤(enchondroma)(圖19-11)。 若在硬骨表面，稱為骨膜下(subperiosteal)或是近皮質(juxtacortical)軟骨瘤。 軟骨瘤是由成熟的透明軟骨組成，並且經常伴隨有囊狀或粘液變性。 多發性的內生軟骨瘤病(enchondromatosis)，又稱為奧利艾氏病 (Ollier’s disease)，可能會轉變為惡性的軟骨肉瘤。(圖19-12) 骨軟骨瘤(Osteochondroma) 又稱為外生性骨贅(exostosis)，是最常見的良性骨腫瘤。 好發於長骨末端，特別是股骨。 患者通常是10～35歲的年輕人(圖19-13)。 臨床上，可以在骨骼的表面見到蕈狀的突出病灶。(圖19-14) 組織學上，病灶包含了硬骨以及軟骨帽(cartilage cap)，同時軟骨可以有鈣化現象。 骨的巨細胞瘤(Giant Cell Tumor of Bone) 好發於長骨的骨端。 年齡大約分布在20～55歲之間(圖19-15)。 骨的巨細胞瘤會逐漸的增大，而在X光片上呈現一骨溶解性(osteolytic)與肥皂泡狀的病灶。 組織型態上，骨的巨細胞瘤是由許多的圓胖紡錘狀細胞，以及類似蝕骨細胞的多核巨細胞所形成，因此又稱為蝕骨細胞瘤(osteoclastoma)。 二、惡性骨腫瘤 骨肉瘤(Osteosarcoma) 又稱為骨源性肉瘤(osteogenic sarcoma) ，惡性度極高的原發性惡性腫瘤。 骨肉瘤好發於兩大年齡群： 1.年輕型：常見於長骨的骨幹與骨端的交界處(圖19-16)。 2.老年型：常侵犯脊椎骨、骨盆及頭顱骨。 在X光的檢查下，可以看到陽光四射型(sunburst type)的骨膜變化，或是形成科德曼氏三角(Codman triangle)。 骨肉瘤生長極為迅速，容易經由血路轉移至肺臟等其他器官，預後極差。 軟骨肉瘤(Chondrosarcoma) 主要發生年齡在30～70歲之間，好發於中軸骨。(圖19-17) 組織學上，軟骨肉瘤是由惡性的軟骨細胞與透明或黏液狀軟骨所組成。 尤因氏腫瘤(Ewing’s sarcoma) 好發於兒童與青少年，通常發生在長骨和骨盆。 X光檢查出現如洋蔥皮般的層狀形態(圖19-18)。 基因表現即呈現第11對和第22對染色體的交互移位(translocation)。 腫瘤細胞相當一致、小、而且圓，狀似淋巴球母細胞 (lymphoblast)。 預後不佳。 多發性骨髓瘤(Multiple Myeloma) 乃是源自於骨髓網狀內皮系統的惡性腫瘤，由異常的漿細胞(plasma cell)所構成。 好發於40歲以上的中年人，通常發生在脊椎骨、肋骨、頭顱骨及胸骨。(圖19-19) X光檢查可見骨骼有被挖空(punched out)的現象。 以劇烈骨痛、骨折、或是肢體麻痺為主要的表現。 50%的患者的尿液中含有本斯瓊斯蛋白(Bence-Jones protein)，會增加腎臟的負擔而形成尿毒症。 轉移性瘤(Metastatic Tumor) 最常見的惡性骨腫瘤是轉移性瘤(metastatic tumor)，通常為多發性的。 (圖19-20)(圖19-21) 骨骼的轉移性瘤常常會造成骨質嚴重的溶解和破壞，不過也有些會刺激使得骨質變厚與硬化。(圖19-22) 圖19-22 骨質疏鬆(osteoporosis) 原因是骨質量的減少，使得骨質有空隙、結構不穩定，易引起骨折。 局部性骨質疏鬆 常見於骨折後缺乏功能性刺激的骨骼、癱瘓的肢體，或是因為關節病變而造成廢用的骨骼。 全身性骨質疏鬆 往往發生於長期臥床的患者，和缺乏運動的人。 其他原因的骨質疏鬆 老年人和停經後的婦女，因為造骨細胞的活力減退與女性動情激素缺乏等因素。 其他例如腎上腺皮質機能亢進(hyperadrenocorticism)、長期服用皮質類固醇，或是甲狀腺毒血症(thyrotoxicosis)等原因。 佝僂病(Rickets)和骨軟化(Osteomalacia) 是由於缺乏維生素D，或是磷酸鹽被耗竭所引起。 因為骨質無法礦物質化，所以骨骼的強度會減弱甚至變形。 囊狀纖維性骨炎(Osteitis Fibrosa Cystica) 是由於原發性或續發性的副甲狀腺機能亢進(hyperparathyroidism)所引起。 副甲狀腺素分泌過多，造成明顯的骨質吸收及纖維化，進而在骨髓腔內形成囊性變化與骨骼變形。 X光檢查下可見蟲蛀狀(moth-eaten)的病灶。 佩傑特氏病(