温州医科大学《神经病学》癫痫 Epilepsy.pptVIP

痫性放电的终止 机制未明，可能为脑内各层结构的主要抑制作用。 单纯部分性发作 病历摘要:一位38岁既往体健的男性就诊于神经科,在之前的6个月内出现发作性左上肢抽搐,抽搐起源于左拇指,向左臂及左面部扩散,每次持续约1-2分钟,发作时意识清醒,对发作过程可回忆,查体发现患者左手活动轻微笨拙,左上肢腱反射活跃. 杰克逊癲癎 精神性发作： 记忆 病灶多在海马部 情感 病灶在扣带回 错觉 病灶在海马后部或颞枕部 复杂部分性发作： 病历摘要:一位27岁的女性因7年来反复发作6次意识障碍伴撅嘴、咀嚼、无目的的手部活动而就诊,发作过程中无法正确地回答问题,每次发作持续5分钟.发作时意识不清,发作后意识模糊1-2小时.发作间期无异常.既往在2岁时有过热性惊厥,神经系统检查正常. 临床表现 失神发作： 病历摘要：一位10岁的男孩因上课注意力不集中而就诊，老师发现其上课时有发作性短暂警觉和反应能力的丧失，每次不超过15秒，发作时伴眨眼，偶尔出现面肌抽搐。发作过后正常，对发作过程无记忆。其一堂兄有痫性发作史，神经系统检查正常，EEG显示经典的3Hz棘-慢波。 病历摘要：患者男性，46岁，其妻子描述了他的症状。患者突然大叫，四肢伸直，随后出现肢体的节律性抽动。发作时意识丧失，对外界无反应，面部青紫，舌咬伤及尿失禁。发作后其意识逐渐清醒，抱怨肌肉酸痛。患者对发作过程不能回忆 ，神经系统检查正常。 较少见的有： 肌阵挛发作： 病历摘要：一位17岁的女孩诉一年来出现发作性无原因的双上肢近端大肌肉震颤。一般在早晨发作，患者最近还有两次无法解释的跌倒，跌倒时无意识丧失，神经系统检查正常。 癫痫或癫痫综合征的分类 与部位有关的癫痫 与年龄有关的特发性癫痫 儿童良性中央-颞区棘波癫痫：儿童发病， 16岁前自愈；夜间发作；口角局灶性抽动，可泛化；发作稀少；EEG：中央颞区高波幅棘慢波；卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。 伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫：儿童发病；视觉症状、呕吐→眼肌阵挛、偏侧阵挛，强直-阵挛性发作及自动症； EEG：枕区高波幅棘慢波或尖波；卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。 原发性阅读性癫痫：由阅读诱发，阅读时出现下颌阵挛，伴手臂痉挛→GTCS 症状性癫痫 颞叶癫痫：单纯部分性发作、复杂部分性发作、GTCS；40%高热惊厥，分为：海马杏仁核和外侧颞叶发作；EEG：颞叶棘波 额叶癫痫：单纯或复杂部分性发作，易出现持续状态； EEG：爆发性快节律、慢节律、爆发性棘波、尖波或棘慢复合波 顶叶癫痫：单纯复杂部分性感觉发作， EEG：局限性或广泛性棘波 枕叶癫痫：伴有视觉的单纯部分性发作；和偏头痛伴发 儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态：部位固定的单纯部分性发作→同侧肌阵挛；EEG:背景正常，棘波或慢波；肿瘤、线粒体脑肌病、血管病 特殊促发方式的癫痫综合征：非特殊因素（不眠、戒酒、过度换气）、特殊因素（反射性、惊吓性） 隐源性 全面性癫痫和癫痫综合征 与年龄有关的特发性癫痫 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛癫痫 儿童失神性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛 觉醒时全面强直-阵挛性癫痫 隐源性或症状性 West综合征：婴儿痉挛症；三联征 ：婴儿痉挛、精神运动发育迟滯、EEG特征性高峰节律失常 Lennox-Gastaut综合征：起病于学龄前；有多种形式的发作；易出现癫癎持续状态；EEG背景异常，可见3Hz棘慢波；多数有脑病史；发作难以控制，常伴有智能障碍，预后不良。可选用VPA/LTG 肌阵挛-失张力发作性癫痫：2~5岁发病，男多于女；多为GTCS、肌阵挛、失神、跌倒发作； EEG：慢波节律、棘慢复合波和（或）多棘慢复合波 伴有肌阵挛失神发作：男孩多见，失神伴双侧阵挛性跳动，EEG：双侧3Hz棘慢复合波 症状性或继发性 早发性肌阵挛性脑病：出生后3个月内，单发肌阵挛（全面性或部分性），EEG:抑制暴发性活动、高度节律失调；预后欠佳 婴儿早期癫痫性脑病：大田原综合征，强直性痉挛，肌阵挛罕见； EEG:周期性暴发抑制；预后不良，进展为West 特殊综合征：癫痫并发于多种疾病：胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全、苯丙酮尿症等 不能确定的癫痫或癫痫综合征 既有全面性又有部分性 新生儿癫痫： 婴儿重症肌阵挛：Dravet综合征，出生1年内发病，全身或一侧阵挛、肌阵挛、局灶性发作或不典型失神，2岁起精