西安交大《儿科学》出血性疾病-帖利军.pptVIP

治 疗 一般治疗 卧床休息 寻找病因 去除病因 对症治疗 治 疗 糖皮质激素 泼尼松 地塞米松 甲基泼尼松龙 免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 雷公藤 治 疗 抗凝治疗 阿司匹林 双嘧达莫 肝素 尿激酶 其他药物治疗 预 后 预后良好 少数患者 肠套叠、肠出血、神经系统损害 肾脏病变迁延 肾功能不全 ITP HSP 病因 发病年龄 季节 皮疹 发病机制 受损 治疗 血小板减少症 血小板数量异常 生成减少 破坏、消耗增多 分布异常 稀释性 血小板功能障碍性疾病 血小板减少症常见原因 免疫介导的血小板破坏增多 巨核细胞发育不全或受抑 血小板破坏增加或消耗增多 血小板分布异常 骨髓浸润性 病史 起病情况 发热 出血倾向 年龄与性别 感染及服药史 家族史 其它 体格检查 皮肤、粘膜出血 皮肤粘膜颜色 皮肤粘膜损害 肝、脾、淋巴结肿大 辅助检查 血常规 血涂片 骨髓检查 * * * 治疗（急性型） 1、一般治疗：卧床休息，避免外伤，做好局部止血和对症处理。 2、肾上腺皮质激素：能降低毛细血管透性，抑制血小板抗体产生及巨噬细胞的吞噬作用。轻者口服，重者用冲击疗法：DXM1.2-2mg/kg或甲基强的松龙20-40mg/kg，静点3天，好转后改口服。 治疗（急性型） 3、大剂量丙种球蛋白 ①封闭巨噬细胞受体、抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核细胞吞噬血小板的作用; ②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板相结合,从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏; ③抑制自身免疫反应,使抗血小板的抗体减少。 丙种球蛋白质治疗争议 ＩＶＩＧ在治疗ＩＴＰ上的作用已取得普遍认同,其疗效可达83-88%。有头、背痛、恶心、发热、寒战及无菌性脑膜炎，价格较昂贵且有传播丙型肝炎的风险。小、中、大剂量疗效国内、外各有争议。加拿大一组研究显示小和高剂量一样有效，疗效比强的松及抗D好。ＩＶＩＧ对血小板的影响持续2－6周。 治疗（急性型） 输血和血小板： 大量出血有贫血时，可输血纠正贫血； 当血小板10×109/L伴发危及生命大出血时，为快速止血可输血小板6-8单位、或每次0.2-0.25U/kg、隔日一次。因输入的血小板会迅速破坏、主用于防止颅内出血。 慢性ＩＴＰ的诊断及特点 血小板持续100×109/Ｌ大于12个月,除外继发因素外并作骨髓、血小板抗体检查即可诊断为慢性。 长期随访仍有约50%-60%可自行缓解。起病隐匿, 多在10岁左右,女性多见。慢性ＩＴＰ的血小板多在30－80×109/Ｌ之间，治疗不能仅看外周血小板数,要注重出血症状及出血风险,如头部创伤或应用阿司匹林,其颅内出血的发病率较高。 治疗（慢性型） 约有10%由急性发展成为慢性, 10%-15%一开始就呈慢性经过。其临床表现缓和但经常急性发作, 呈慢性难治性。常规治疗包括 1.肾上腺皮质激素; 2.静脉免疫球蛋白(ＩＶＩＧ); 3.抗Ｄ抗体; 4.α-干扰素; 5.抗幽门螺杆菌治疗; 6.脾脏切除; 7.其它免疫抑制剂治疗。 治疗（慢性型） 1、一般治疗：防创伤出血、防感冒、忌服有抑制血小板的药物（如阿司匹林等）。 2、肾上腺皮质激素：泼尼松1－2mg/kg、逐渐减量至0.25mg/kg，隔日1次、共2月。 3、大剂量丙种球蛋白：同急性ITP。 4、免疫抑制剂： VP方案（长春新碱0.05－0.075mg/kg静点、一周一次、共4周，泼尼松同上）。环磷酰胺、环胞素A等。 5、达那唑、V.C、氨肽素等。 治疗（慢性型） 6、抗-D免疫球蛋白：又称Rh球蛋白，可封闭网状细胞的FC受体，多用于慢性病人、未行脾切除者。不良反应包括头痛、恶心、呕吐、寒颤、发热,在运用7ｄ后,60%的患儿会出现溶血,血红蛋白会降低 。25-50ug/kg.d ?5天，静脉注射。 治疗（慢性难治性） 抗Ｄ抗体治疗主要适应症： (1)脾未切除者。 (2)Ｒｈ-Ｄ阳性患者。 (3)慢性ＩＴＰ需要维持治疗儿童患者。 (4)对皮质激素不敏感,需脾切除者, 可以延缓或免于脾切除术。 其他治疗（慢性难治性） 环孢素A治疗慢性难治性ITP： 用法：4－6mg/kg.d、分2次口服（每12小时1次）。疗程3个月。检测血压。 有效率80%（良效：54 %，显效26 %）。 按照第2届血液学学术会议疗效评价标准： 良效: 血小板 100×109/Ｌ并持续2个月; 显效: 血小板 50×109/Ｌ 无效：血小板50×109/Ｌ 治疗（慢性难治性） α-干扰素治疗慢性难治性ＩＴＰ： α-干扰素3×106ｕ/ｍ