系统性红斑狼疮症09161322.PDF

系統性紅斑狼瘡症 1.疾病背景與致病因素 2.常見病徵 3.對患者的影響 4.診斷方案 5.治療與藥物選擇 6.護理小貼士 7.紅斑狼瘡症患者的生育疑慮 1.疾病背景與致病因素 不少人都聽過紅斑狼瘡，以為只是皮膚上出現紅疹、濃瘡等皮膚疾病，但其實大部分紅斑狼瘡症為系統性紅 斑狼瘡症。患者的發病原因是由於自身免疫系統失調所致，免疫系統不正常地產生過多抗體，並對自身的細 胞進行攻擊，最終除了皮膚之外，身體其他不同的器官組織都有機會發生慢性炎症。 系統性紅斑狼瘡症是一種常見的自身免疫系統疾病，據估計每10萬港人中約有60人患有此症，病人大多為15 至30歲之女性，男性比例只約佔十分之一。 2.常見病徵 系統性紅斑狼瘡症最常見的發病徵狀為持續高燒，口腔或咽喉潰瘍、脫髮、部份人亦會在鼻樑和兩頰出現紅 斑，形成類似蝴蝶形狀的蝴蝶斑。 部份患者會出現關節疼痛及腫脹，引致關節炎。除此之外，系統性紅斑狼瘡更會引發嚴重併發症，影響全身 功能，包括：腎衰竭、心血管疾病、中風、感染等。 其中，腎臟及關節的影響在系統性紅斑狼瘡症患者上比較常見，超過九成患者會出現不同程度的腎炎，部份 甚至導致腎衰竭而致命，另有八至九成患者會出現不同程度的關節疼痛。 3.對患者的影響 系統性紅斑狼瘡症患者的情緒、社交以至工作等，容易受到病情帶來不同程度的影響 面頰的紅疹，可能讓其他人誤以為是傳染病症而抗拒與患者往來，脫髮的問題亦讓患者的自信心大減 .不同程度的關節疼痛，大大減低患者的社交能力 .部分患者受紅斑狼瘡症直接或間接影響因而喪失工作能力 電話 - 2346 6336 網址 - - 1 - 4.診斷方案 系統性紅斑狼瘡的徵狀多樣化，醫生在斷症時，難度不低。過往，風濕科醫生主要以1982年美國風濕病學會 (ARA)修訂的系統性紅斑狼瘡診斷標準，作為參考。以血液測試中的抗體反應為例，根據舊有標準，若發現抗 雙縷去氧核醣核酸抗體(Anti-dsDNA)、抗史密斯抗體(Anti-Sm)、狼瘡細胞(LE Cell)或抗核抗體(ANA) 呈陽性 反應，再加上其他徵狀，理論上便可將該個案診斷為紅斑狼瘡症。然而，有關的診斷方法，亦有其限制所在。 2012年8月，醫學界亦發佈了經過修訂的紅斑狼瘡症必威体育精装版診斷指引。以血液測試中的抗體反應為例，除舊有標 準中的抗核抗體(ANA) 、抗去氧核醣核酸抗體(Anti-ds DNA)、抗史密斯抗體(Anti-Sm Ab)、狼瘡細胞(LE Cell)及抗磷脂抗體等，在新指引中，加入血清補體(包括C3及C4)以及溶血抗體(Coomb´s test)等。 至於臨床徵狀上，指引涵蓋了不同器官組織的病徵，包括︰ .口腔潰瘍、脫髮現象 .關節滑膜炎、胸膜/心包膜發炎 .各類神經系統的徵狀，如腦癎、神智異常 .腎臟功能問題如︰腎炎、蛋白尿 .各類血液表徵，例如溶血性貧血、白血球以至血小板過低等 .無論是新或舊的診斷指引有一個共通點，這亦跟其他一些風濕病一樣，那就是不能單靠一個徵狀或一項 .驗血的檢測就斷定紅斑狼瘡的存與否。故此風濕科專科醫生在診斷風濕病的過程中是要綜合不同的臨床 .及檢查結果作出最合適的診斷。 5.治療與藥物選擇 過去數十年來，紅斑狼瘡症個案的預後得到明顯改善，在控制病情以至維持病人生活質素上，效果都大大提 升。當中原因除了與之前提及的及早診斷、以及確診後的緊密跟進有關外，也歸功於治療水平的進步。 紅斑狼瘡症的藥物治療進程，可概括地以年代作區別︰ .50年代初︰類固醇的出現及使用開始改善患者的生存率 .50年代後期︰醫生開始在類固醇之上，加入免疫力抑制劑，患者的預後進一步改善 .20至30年前︰醫學界考慮到個別免疫力抑制劑會衍生出許多副作用，於是開始研發出一些副作用相對較 溫和的口服藥物 .近年︰針對紅斑狼瘡症的生物製劑研發成功，並已在本港應用，對改善紅斑狼瘡症病情，具針對性的效 果 電話 - 2346 6336 網址 -