肛周Paget病诊治进展.pdfVIP

· 综 述 · 2008年 l1月第46卷第32期 肛周Paget 毛经民 孙松朋 (北京京煤集团总医院，北京 102300) 摘【要】肛周Paget病是EMPD的一种少见病，由Darier和Couillaud在 1893年首次报道。本病是一种低恶性肿瘤，常常被误 诊。I临床上见到肛周皮肤湿疹样改变久治不愈者应该进行活检以明确是否是PPD。由于其侵袭性高，故在临床上经过6～8 周治疗不愈的肛周湿疹样改变的患者，应该引起重视，排除本病，及时治疗。 关【键词】肛周Paget病；诊治 中【图分类号】R574．8 文【献标识码】A [文章编号】1673—9701(2008)32--46—02 乳腺外Paget病 (ExtramammaryPagetdisease，EMPD)是一 病 、2例阴囊Paget病和2例腋窝Paget病 ，发现所有 的Paget 种好发于腹股沟、阴囊、会阴部、肛周等大汗腺较多部位的低恶 病均有 Cal5—3的表达。说明无论是乳腺 Paget病还是乳腺外 性癌。而肛周Paget病 (Perianalpagetdisease，PPD)非常罕见，国 Paget病 Cal5—3都有稳定的表达。孔祥田等 171对 11例阴囊 外文献报道了大约 100例 ，查阅自1994年以来我国公开发表的 Paget病患者和4例Bowen病 1例恶性黑色素瘤患者进行 了 文献资料，大约有22例，资料完整的仅 l6例。 Cal5—3的免疫组化染色 ，结果在 Paget病患者有强烈的表达 ， 1874年，英国外科物理学家JmaesPaget首次描述了发生于 而4例 Bowen病无 Cal5—3表达 ，说明Cal5—3可以作为Paget 女性乳腺皮肤的湿疹样癌，并称之为乳腺 Paget病，Paget描述了 病与 Bowen病的鉴别诊断标志物。但是由于Cal5—3对大汗腺 乳腺湿疹样癌中恶性细胞的特征，称之为Paget细胞。Crocker于 等多种组织器官癌变可呈现阳性，所以不能作为Paget病的特 1888年[嘈次对乳房外发生于阴囊和阴茎的Paget病进行了描述。 异性标志物。 此后，还陆续有在乳房外如阴唇、腋窝、脐部、耳廓 、眼睑等处的 鉴别诊断上PPD需与皮肤真菌病、变态反应性接触性皮 Paget病的报道。肛周Paget病是EMPD的一种少见病 ，由Darier 炎、脂溢性皮炎、肛周湿疹、银屑病 、Bowen病 、恶性黑素瘤 、蕈 和 Couillaud在 1893年首次报道2[1。 样肉芽肿和组织细胞增生症等疾病鉴别 。鉴别诊断亦要靠病 理检查 。 1 流行病学、临床表现及诊断 本病早期皮损为非特异性，易误诊。因此有作者认为对于 EMPD的好发部位依次为大阴唇、肛周、会阴、腹股沟和耻骨 肛门生殖器周围的皮损如果局部外用药物治疗 6 8周无明显 区，偶尔也可发生于头皮、眼睑、外耳道、腋窝和臀部131。李力军报 效果，应该取活检 ，以除外EMPD[Sl。但临床上常常由于对本病 道了一例发生于食管的Paget病，其Paget细胞来源于食管中段 缺乏认识及警惕性 ，往往以湿疹、尖锐湿疣治疗，效果差 ，延误 粘膜上皮层H。这说明EMPD多发于大汗腺较多的部位，但无大 诊断及治疗。 汗腺的部位也可以发生。 PP1)多发于老年人 ，孙松朋 报道一组PPD文献荟萃，该组 2 病理、病理分型及临床分期 50岁以上发病者占87．5％，平均发病年龄 61．56岁，女性占 Paget细胞是圆形大细胞，未见细胞问桥，胞浆染色较淡 ，核 31．25％。而国外文献报道发病年龄在59～7O岁，且女性占PPD 大而不规则 ，可含有多个核仁或核仁巨大，核仁常有有丝状分 患者的58．3％～59％。两者在发病年龄上相符，而性