修格蓝氏症 - cgmhorgtw.PPT

Sjogren`s Syndrome修格蘭氏症 嘉義長庚醫院 免疫風濕科 林科名醫師 什麼是修格蘭氏症候 原發型 沒有合併其他病症或病因 次發型 合併於其他自體免疫疾病 其他 非關自體免疫疾病 可能為藥物、過勞或退化造成 原發與次發的原因 休格林氏症(俗稱乾燥症) 是一種自體免疫疾病,調節機轉出了問題，導致體內抗體攻擊自己器官. 影響多種器官如眼睛,口腔唾液腺,腎臟,神經系統等被侵犯. 病人多處器官可發現成熟淋巴球浸潤,導致組織破壞. 在口腔則唾液腺腫大被破壞,則導致口乾 在眼睛則淚腺分泌不良,容易引起角膜結膜眼, 感覺眼睛乾澀. 可能還有其他症狀嗎？ 具有分泌功能的腺體，遭免疫細胞攻擊致分泌功能降低. 皮膚乾,皮膚紅疹 甲狀腺問題 關節及肌肉疼痛 間質性肺炎及肺部纖維化 肝臟纖維化或疸道硬化 可能還有其他症狀嗎？ 間質性腎病變合併腎小管酸血症 間質性膀胱炎及腎結石 慢性胰臟炎 陰道乾燥 所以是全身性的疾病 什麼人會得休格林氏症? 任何年紀都可能發生, 但通常都在四十歲以後才有症狀. 其中約有90%是女性 什麼原因會引起? 可能是由基因及環境共同引起. 為何引起，現在不明 屬於自體免疫疾病 自己的免疫系統攻擊自己的外分泌組織造成的問題 如何診斷? 眼睛症狀：(至少符合其中一項) 每天持續性惱人的乾眼症狀超過三個月以上 眼睛有反覆性的細砂感。 每天需要使用人工淚液三次以上。 如何診斷? 口腔症狀：(至少符合其中一項) 每天都感覺口乾持續超過三個月以上 有反覆性唾液腺腫脹的感覺 吃乾性食物時，需要喝水幫助吞嚥 如何診斷? 客觀的乾眼証據：(至少其中一項) Schirmer‘s test： 5分鐘內濾紙濕的長度小於5mm 排淚水的速度減慢 Rose Bengal score ： 眼睛角膜上因為乾燥造成受傷而有坑洞 所以染色時可以出現 如何診斷? 組織病理特徵： 唾液腺切片顯示有單核細胞的浸潤 自體免疫抗體： 驗血檢查顯示有SSA或SSB抗體或兩者兼具 如何診斷? 客觀的口乾証據： 唾液測量術顯示唾液量減少 (= 1.5 ml in 15 minutes) 腮腺的涎管(X射線)造影術(Sialography) 顯示唾腺的涎腺小管有慢性感染 (小點, 空穴 或壞死)。 核醫唾液腺造影(Sialoscintigraphy)檢查，顯示唾液腺之攝取及排出異常 核醫藥物: Tc-99m Pertechnetate, 10毫居里(mCi). Tc-99m Pertechnetate為一單純之放射性同位素,可 被唾液腺攝取(uptake)而使之顯影, 隨後並被排出 (excretion)至口腔中. 本病例可見在起初之攝取階段,呈現攝取減少且無排 出情形,屬中度至重度之唾液腺異常.而在第二十 分鐘時,給與濃縮檸檬汁後,可見增加排出至口腔, 而使口腔影像強度增強. 影像分析包括兩側耳下腺(parotid gland), 頷下腺 (submandibular gland)與口腔.由時間-放射活性曲 線(time-activity curve),可更清楚看出彼此間之關係. 核醫唾液腺造影 如何診斷? 國際診斷標準： ~乾眼症狀 ~乾口症狀 ~客觀的乾眼証據 ~客觀的乾口証據 ~組織病理特徵 ~自體抗體的存在 6個項目有4個項目符合即為Sjogren’s Syndrome 唾液的組成 唾液的功能！ 保護牙齒及牙床 幫助消化及品嚐食物 滋潤及清潔口腔 讓溝通更方便 乾口症有什麼後果？ – 感覺口乾 – 口腔黏膜乾裂而疼痛 – 病人常抱怨灼熱感 – 舌頭、臉頰〈腮幫子〉及嘴唇常常疼 痛或一碰就痛 – 嘴角產生嚴重的潰瘍或裂傷 – 蛀牙及牙床壞死 油脂層：是由眼瞼邊緣的皮脂腺分泌。 可延緩淚水的蒸發、增加淚液膜的張力及維持其穩定性。 ?水液層：由淚腺及副淚腺分泌。 主要是供給角膜上皮細胞養分，清除結膜或角膜上的代謝物。 ?黏液層： 主要是可將角膜上皮細胞由親脂性變為親水性， 以使水膜能潤濕角膜。 此三層若其中一項有分泌不足或不均的情形，就會產生乾眼症。 眼淚的組成與功能 乾眼症有什麼症狀？ 眼睛乾澀 紅、癢，易疲勞，有灼熱感、異物感等症狀。 有些人會因眼睛基本的分泌不夠，眼睛受到刺激，導致分泌量增加，而會有”淚汪汪”的現象。 視力模糊 關於眼睛乾的照護 不要使用會刺激眼睛的人工淚液,無防腐劑的人工淚液可能會較舒服,但保存不易 讀書或注目的工作時可每分鐘多眨幾次眼睛,增加角膜潤滑. 保護眼睛遠離通風口,大風. 如果可以,在你最常待的房間裝上潮濕機,增加空氣中濕度. 不要抽煙,