不同类型肺动脉高压患者临床特征和血流动力学的比较 - 中国循环杂志.pdf

300 中国循环杂志 2013 年 8 月 第 28 卷 第 4 期（总第 182 期）Chinese Circulation Journal，August，2013，Vol. 28 No.4（Serial No.182） · · 临床研究 不同类型肺动脉高压患者临床特征和血流动力学的比较分析 * 陈果，何建国，柳志红，顾晴，倪新海，熊长明 摘要 目的：比较不同类型肺动脉高压患者的人口学特征、临床特征以及血流动力学方面的差异。 方法：选取 2007-05 至 2010-10 由我院牵头的全国 31 家三级甲等医院经右心导管检查、符合美国心脏学院基金会 / 美国心 脏学会颁布的肺动脉高压专家共识确诊标准的、4 种不同类型的成人肺动脉高压患者 551 例，女性 386 例（70.1%），其中特发性 肺动脉高压 150 例（IPAH 组）、先天性心脏病相关肺动脉高压 273 例（CHD-PAH 组 )、结缔组织病相关肺动脉高压 64 例 (CTD-PAH 组 ) 和慢性血栓栓塞性肺动脉高压 64 例（CTEPH 组），收集并比较分析不同类型肺动脉高压患者的人口学、功能分级和血流动力 学指标的差异。 结果：551 例患者中 CHD-PAH 组患者病例数最多（273 例，49.5%）； CHD-PAH 组年龄最小，体质指数最低，而 CTEPH 组则年龄大。CTD-PAH 组的女男比例最高。551 例患者以乏力（76.4%）和呼吸困难（72.2%）为最常见的症状；CTD-PAH 组 的患者 6 分钟步行距离（6 MWD）最短，CHD-PAH 组的患者 6 MWD 最长。CHD-PAH 组的患者世界卫生组织肺动脉高压 功能分级（WHO-FC）以Ⅱ级患者最多。CHD-PAH 组患者肺动脉平均压和肺血管阻力均显著高于其它 3 组的患者，差异有 统计学意义（P 0.01）。 结论：CTD-PAH 好发于中青年女性，多数 IPAH 患者确诊时病情较重，就诊较晚；CHD-PAH 最常见，其肺动脉压力和肺血 管阻力最高，而 WHO-FC 和运动耐量较好，提示先天性心脏病相关性肺动脉高压患者心功能与肺动脉压力和肺血管阻力并不一致。 关键词 肺动脉高压；人口学； 临床特征；血流动力学 A Comparative Analysis of Basic Clinical Features in Patients With Different Types of Pulmonary Hypertension CHEN Guo, HE Jian-guo, LIU Zhi-hong, GU Qing, NI Xin-hai, XIONG Chang-ming. State Key Laboratory of Cardiovascular Disease, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China Co-Corresponding Authors: XIONG Chang-ming, Email: xiongcm2000@163.com and HE Jian-guo, Email: hejianguofw@ Abstract Objective: To analyze the demography, clinical features and hemodynamics in patients with different types of pulmonary arte