桥本氏甲状腺炎合并甲状腺黏膜相关淋巴瘤4例并文献复习.doc

桥本氏甲状腺炎合并甲状腺黏膜相关淋巴瘤2例并文献复习 贾爱华 杜洪泉* 徐少全 李玉红 许俊龙 王兵 任玉波 甲状腺和胃肠道、肺、乳腺、膀胱、肾、肝、皮肤及涎腺组 织等一样属于粘膜相关性淋巴组织，是非霍奇金淋巴瘤（non- Hodgkin s lymphoma，NHL）的易患器官。其发生多与自身免疫性疾病及慢性感染有关，如胃NHL与幽门螺杆菌感染有关，甲状腺NHL则与HT有密切关系。我们收集了2007-2011年2例桥本氏甲状腺炎合并甲状腺黏膜相关淋巴瘤患者，并复习了近15年来相关文献，现将我们观察到的病例情况报道如下。 病例一：患者男性，46岁，发现左颈部肿块2周入院。既往史：10年前于我院健康查体时确诊桥本甲状腺炎，当时无明显症状，未予特殊处理。查体：左侧颈部扪及一个8cm×6cm×6cm肿块，表面结节状，界不清，质软，无压痛，活动度较差。标本检查：左侧及峡部甲状腺见一个肿物9cm×7cm×5cm，表面不规则，切面实性，淡红色，呈鱼肉样，质软，左侧颈部淋巴结2cm×1cm×0.7cm大小，质软，右侧淋巴结直径1cm大小。术前甲状腺细针穿刺：桥本恶变为非霍奇金淋巴瘤；甲功：FT3 3.96 pmol/L3.8-6.0)、FT4 12.56pmol/L7.9-18.0)、TSH4.7mIU/L (0.34- 5.6)、TPOAb 500.6 IU/mL(9)；甲状腺B超：左叶及峡部实性结节病变；核素扫描：左叶有一“冷结节”。胸片：气管受压轻度向右移位。免疫组化 肿瘤细胞IHC表达：CD3(-), CD20(+), CD79a(+), CD38(+),Kappa(-)，Lambda（5-25%+）。病理诊断：桥本甲状腺炎，恶变为黏膜相关B细胞淋巴瘤，浆细胞样分化。 病例二：患者女性，61岁，发现颈部异物感1年、呼吸困难伴声音嘶哑3个月入院。既往史：15年前于我院健康查体时确诊桥本甲状腺炎，当时无任何不适感。查体：甲状腺弥漫性肿大，左侧甲状腺5cm×5cm×4cm，右侧甲状腺6cm×5cm×4cm，界尚清，质韧，无压痛。标本检查：左侧甲状腺组织1块，6cm×5cm×3cm，切面灰红，质中，未见明显肿物；右侧甲状腺组织1块，5cm×4cm×4cm，切面灰白，部分淡红色，质中，未见明显肿物。术前甲状腺细针穿刺：桥本恶变为非霍奇金淋巴瘤；甲功：FT3 3.91pmol/L（3.8-6.0）、FT4 8.59 pmol/L（7.9-18.0）、TSH4.42mIU/L(0.34-5.6)、TPOAb 896.6IU/mL(9)；甲状腺B超：左右叶普遍低回声病变；核素扫描：摄锝减少。胸片：未见异常。肿瘤细胞IHC表达：CD3(-),CD20(+),CD79a(+),CD38 (+),Kappa(75%+)，Lambda（5-25%+）。病理诊断：桥本甲状腺炎，局部低度恶性变，符合黏膜相关B细胞淋巴瘤，浆细胞样分化。见图2、3、4、5、6。镜检2例患者的甲状腺正常组织大部分被肿瘤组织所取代，肿瘤性淋巴细胞体积较小，略大于正常外周小淋巴细胞，浸润呈弥漫性，浆细胞样分化。细胞核轻微不规则，染色质中等，部分可见小核仁，胞质相对丰富。并可见淋巴滤泡形成和少量成熟小淋巴细胞浸润。肿瘤周围被挤压的甲状腺组织中有淋巴细胞浸润及淋巴滤泡结构残存。见图1。讨论 原发性甲状腺恶性淋巴瘤在临床上较少见，约占所有原发甲状腺肿瘤的1%-5%和所有淋巴瘤的1%-2.5%[-3]。按照REAL分类和WHO分类, 其最常见的病理类型为: 弥漫大B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤合并MALT-L、MALT-L。MALT-L的诊断有相当的难度，相当多的病例误诊为炎症。由于桥本氏甲状腺炎合并MALT-L较罕见，仅凭个例报道难以完全了解该肿瘤情况，为此，我们收集了近15年来公开发表的文献分析总结了该疾病的相关情况。 （一）一般特点：患者发病年龄多在60-70岁[]，为1。可能与中老年女性患甲状腺疾病较多有关。大多数患者都有前驱的自身免疫性甲状腺炎病史, 多数患者诊断时甲状腺功能正常，36%有甲状腺功能减退，罕见甲状腺功能亢进。平均年龄在40岁，与合并淋巴瘤患者相差10-20年，甲状腺淋巴瘤病史较长，甲状腺肿块生长缓慢，如有迅速增大，提示恶变的可能性。100%的患者出现甲状腺无痛性快速生长肿块，57%的病例有声音嘶哑、55%的患者出现呼吸困难/尖声音，45%的出现吞咽困难症状，部分出现颈部局部不适及上腔静脉阻塞综合征，很少病人出现哽咽、咳嗽、疼痛等。本组2例患者男女各1例，年龄最小为46岁，10-15年前均有桥本甲状腺炎病史，甲状腺自身抗体明显升高，甲功均正常。 （二）甲状腺MALT-L与桥本甲状腺炎的关系：HT是一种于淋巴组织瘤样增生和恶性淋巴瘤之间的自身免疫性疾病。甲状腺