系统性红斑性狼疮的关节外表徵.PDF

全身性紅斑狼瘡之關節外表徵 Extra-articular Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus 陳得源主任、藍忠亮副院長 台中榮總免疫風濕科 全身性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus, SLE ），在國內又被稱為「蝴 蝶病」或「思樂醫」 ，是國人好發的全身性自體免疫疾病。根據民國92 年健保資 料，全身性紅斑狼瘡之盛行率為每十萬人口有64 人。最常見的發病年齡是15 至25 歲，且絕大多數是年輕女性(女男比例約為: 8~9:1) ，但男性、老人及孩童也 都有可能得病。 全身性紅斑狼瘡可侵犯全身各器官，臨床症狀不易捉摸，若不注意，常會耽 誤病情而延誤治療時機。全身性紅斑狼瘡的真正病因仍不清楚，但目前醫界已知 免疫調節異常、遺傳、荷爾蒙、病毒感染及環境因素 (如紫外線) 等，都可能造成 病症。因為全身性紅斑狼瘡的臨床表徵千變萬化，各科醫師皆有可能診治到紅斑 狼瘡病人 ，因此醫師對本病臨床症狀之認識與臨床警覺性 ，對全身性紅斑狼瘡之 早期診斷和治療極為重要 。 全身性紅斑狼瘡病患約有一半以上會有關節痛或關節炎，因此先被診斷為類 風濕性關節炎，之後才診斷為本病也屢見不鮮。此次討論重點在於關節外表徵， 茲分述如下: 全身性紅斑狼瘡與皮膚黏膜病變 皮膚病徵有急性、亞急性及慢性之分。急性表徵如蝴蝶斑或水泡狀病變。亞 急性病徵有丘鱗狀之病灶，類似乾癬或呈現多環形。慢性之皮膚病變有盤形紅 斑。全身性紅斑狼瘡病患約有 30-50%會有光敏感，須注意防曬，以免皮膚病灶 或全身症狀加劇。雷諾氏現象（ Raynauds phenomenon ）為手指、腳趾之陣發性 血管收縮，而引起手指、腳趾末端之發白、發紫，須注意保暖。 全身性紅斑狼瘡與眼睛病變 病患常合併乾眼症，須適當治療，以防角膜潰瘍或感染。任何全身性紅斑 狼瘡病患之視力減退皆應視為嚴重問題，積極尋找原因，以便能早期治療。全身 性紅斑狼瘡病患之眼睛病變，可能導致失明者有青光眼、中央視網膜動脈阻塞、 中央視網膜靜脈栓塞，及視神經炎，皆須及時發現與治療，否則預後較差。 全身性紅斑狼瘡與心臟及血管病變 病患約有14%至36%會因心包膜炎、心包膜積水，或心肌病變，造成心臟擴 大，5%至 17%會有衰竭。心內膜炎與抗磷脂抗體之存在可能有關，此病變會引 起急性僧帽瓣閉鎖不全及細菌感染，因此這類病患接受拔牙等手術時，須使用抗 生素預防感染。14%至46%之紅斑狼瘡病患在病程中會出現高血壓，而高血壓常 和腎臟炎有關。年輕病患若有高血壓、抗磷脂抗體及腎病症候群，加上長期使用 類固醇，較易產生早發性動脈硬化及冠狀動脈病變，須早期發現與治療。 全身性紅斑狼瘡與肺臟病變 1 病患約有32%至50%會患肋膜炎，可能會有肋膜腔積水。當病人有氣促及肺 部 X 光顯示浸潤時，須注意細菌性肺炎、狼瘡肺炎、纖維化肺泡炎、肺泡出血 及肺梗塞，或肺水腫之可能性，其鑑別診斷有時相當困難，及早就醫極為重要。 部分紅斑狼瘡病患會有肺動脈高血壓，目前已有新藥可供治療。若早期診療，其 預後將可獲得改善。 全身性紅斑狼瘡之腸胃道症狀 紅斑狼瘡之急性腹痛是很重要的鑑別診斷課題。假性幽門阻塞其症狀類同幽 門阻塞，會發生嚴重腹脹及嘔吐。有些病患會有慢性腹瀉，此時須注意是否有感 染性腸炎，尤其是沙門桿菌感染。一般而言，紅斑狼瘡所引起之腸胃病變，以較 大劑量之類固醇治療後，常在一、二天內症狀改善，但若症狀持續兩日以上，須 注意有無外科狀況或其他腹內感染。 全身性紅斑狼瘡與腎臟病變 幾乎所有紅斑狼瘡病患都會有不等程度之腎臟病變，有時尿液常規檢查正 常，但腎臟組織切片，卻可在免疫螢光或電子顯微鏡檢查下發現異常。在臨床上 約有 38%至 65%之紅斑狼瘡病人有腎炎現象。重度的狼瘡腎炎可表現為腎功能 快速衰竭。血壓、血清肌氨酸酐、二十四小時蛋白尿、血清白蛋白和尿液沉渣鏡 檢，在狼瘡腎炎之治療上頗具參考價值。活動性之狼瘡腎炎常伴有血清補體 C3 值降低和雙縷 DNA 抗體升高，但也會有不少例外。最近的研究發現血清抗核小