先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识 - 艾兰博曼.pdf

先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识 随着肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH) 研究的深入以及各种靶向治 疗药物的问世，PAH 诊治已取得长足进展。在我国，先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)是引起PAH 最常见原因，诸多患者因PAH 而失去手术机会。然而，CHD 相关性PAH （PAH associated with CHD，PAH-CHD ）如何诊治，目前尚无统一标准。为 使患者获最佳治疗方案，诚邀全国数十位CHD 诊治专家撰写出PAH-CHD 诊治规范，并 经多次讨论，形成共识，以期为PAH-CHD 规范化诊断和治疗提供借鉴。 第一章 总论 第一节 先天性心脏病相关性肺动脉高压含义 PAH-CHD 是指由分流型（包括体-肺分流和肺-体分流）CHD 所引起PAH。该定义包 含3 层含义：（1）CHD 是引起PAH 唯一原因。同时合并其它疾 病如结缔组织病相关性 PAH 或特发性PAH （idiopathic PAH，IPAH）,如何进一步区分，尚无明确标准。（2 ） PAH 系分流导致肺血流量增多引起，原发性瓣膜病变和梗阻性疾病所致肺动脉压力 （pulmonary artery pressure ，PAP）升高不属于PAH 范畴，理论上体、肺循环压力相等 的CHD，如无肺动脉狭窄的单心室、三尖瓣闭锁、右心室双出口和完全型大动脉 转位， 是否应归于本范畴尚存在争议。（3）最终引起PAH，而不是肺高压（pulmonary hypertension，PH）。如果患者虽然存在分流，但同时合并左心衰竭或左心系统原发性瓣 膜病变，则仍以PH 称呼更为确切。此外，术前存在重度 PAH，术后PAP 未降至正常， 导致术后PAH，因其初始病因为CHD，故仍属PAH -CHD 范畴。 定义： PH：一种以PAP 升高为主要表现的血流动力学和病理生理学状态，诊断标准为在海 平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure， mPAP）＞25mmHg 。 毛细血管前型PH：各种病因导致肺毛细血管前肺小动脉病理、生理改变而引起PAP 升高。诊断标准为在PH 基础上同时伴有肺楔压（pulmonary wedge pressure，PWP）＜ 15mmHg。 PAH：毛细血管前型PH 的一种，因肺小动脉原发病变或其他相关疾病导致肺血管阻 力（pulmonary vascular resistance，PVR）增高而形成的一种血流动力学和病理生理学 状态。诊断标准同毛细血管前型PH，但必须同时除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH 等。 第二节 先天性心脏病相关性肺动脉高压流行病学 PAH-CHD 患病率[1]约1.6– 12.5/106，成人CHD 患者有5 ％-10％将出现PAH[2,3]。 CHD 引起PAH 的主要因素有缺损大小、 分流水平、手术年龄和缺氧程度：①缺损大小： 在不手术矫治条件下，中小型室间隔缺损（ventricular septal defect ，VSD ）PAH 发生率 仅3 ％，而大型VSD （缺损直径＞1.5 cm) PAH 发生率达50 ％；②分流水平：房间隔缺损 (atrial septal defect，ASD)艾森曼格综合征（Eisenmenger＇s syndrome，ES）发生率仅 10％，而中大型VSD 和动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）ES 发生率达 50 ％-70 ％。③年龄：随着年龄增长，PAH 发生率逐渐增加，程度逐渐加重。极少数ASD 患者在成年后才会 出现PAH，VSD 患者在1-2 岁以内也很少出现严重PAH。④缺氧程 度：紫绀型CHD 如完全型肺静脉异位连接、无肺动脉狭窄的右心室双出口等，通常早期 （1 岁以内）即可因PAH 而失去手术机会，而在大型VSD 和PDA，2 岁以内因PAH 而 不能手术者少见[4]。关于CHD 患者PAH 发生率，我国目前尚无 大规模流行病学资料提 供数据，估计要高于国外文献报道数据。 ES 是PAH-CHD 的终末期，预后差。狭义ES 是指各种体-肺分流型CHD 因PVR 升 高, 导致PAP 达到或超过体循环压力,使血液通过心内或心外异常通路产生双向或逆向分 流的一种病理生理综合征。由于右心室后负荷明显增加和右向左分流，机体处 于乏氧状 态，临床可见中