先天性耳聋—— 从筛查到干预 - 上海交通大学医学院精品课程.ppt

先天性耳聋—— 从筛查到干预 李 蕴 上海交通大学医学院附属新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 上海儿童医学中心 上海市儿童听力障碍诊治中心 背景 先天性耳聋 在出生时就获得的耳聋，可发生在产前期、产期或围产期 原因 遗传因素 ： 听器发育不全 怀孕期因素：早期病毒感染、 药物中毒、噪声 产期因素 ： 难产、低体重儿、 新生儿窒息、产伤 研究显示 听力障碍是常见的先天缺陷 国外报道发生率为1～3‰ 国内资料不多，有报道为近3‰，上海最近的研究为1.4～1.5 ‰ 经ICU抢救的新生儿中发生率更高 正常的听力是进行语言学习的前提 听力障碍的后果不仅在于聋更在于哑 研究显示 新生儿听力筛查的意义 早期发现听力障碍能使患儿聋而不哑 早期发现的可能性 高危家庭登记管理：仅能发现50％的患儿 常规体检：几乎不能在1岁内发现 父母识别：几乎不能在1岁内发现 新生儿筛查：有效方法 筛 查 新生儿听力筛查的策略 高危登记（HRR）： 仅对高危新生儿进行筛查：进入高危婴儿室的新生儿、有耳聋家族史、颅面畸形、母亲孕期宫内感染史的新生儿等。 优点：易实施、费用少 缺点：仅发现50%目标对象 新生儿听力普遍筛查（UNHS） 对所有新生儿进行筛查 新生儿普遍听力筛查(UNHS) 目标: 1. 筛查新生儿听力 2. 出生3月内诊断听力障碍 3. 6月内实施干预 4. 使患儿“聋而不哑” 提高其生活质量 新生儿普遍听力筛查 筛查方法: 耳声发射 (OAE) 自动听性脑干诱发电位 (AABR) 耳声发射 优点 快速简便 能检出较轻的听力损失 能在婴儿清醒时进行 婴儿神经系统状态对结果没有干扰 缺点 需要安静的环境 婴儿需在安静状态 不能筛检听神经病患儿 与纯音听阈无明确相关性 自动听性脑干诱发电位 优点 快速简便 能检出较轻的听力损失 允许环境存在一定噪声 能检出听神经病患儿 缺点 婴儿必须处于入睡状态 婴儿神经系统状态可能干扰测试 新生儿普遍听力筛查（ UNHS ） 筛查程序 通过 – 脱离筛查程序 未通过 – 复筛（再次筛查） 复筛未通过 – 转诊听力诊治中心 UNHS基本框架 上海市新生儿听力筛查程序 全体新生儿 新生儿听力普遍筛查 初次筛查（初筛） （住院期间） 脱离程序 通过 未通过 新生儿听力普遍筛查 第二次筛查（复筛） （生后6周） 未通过 通过 终止随访 听损伤诊断检查 （生后6周至24周） 确诊听力异常 确诊听力正常 随访、干预 终止随访 诊 断 未通过筛查（ UNHS ）婴儿 必须在3个月内由听力学家完成评估 听力学家的工作 在显微镜下仔细检查未通过筛查婴儿耳部 如果存在外耳或中耳的病变，需在进一步测试前治疗 如果外耳和中耳正常，则需进行诊断性听力测试 诊断性听力测试客观测试 ABR测试 短声刺激 骨导短声刺激 短纯音刺激 – 500 Hz, 1KHz, 2KHz, 4KHz 听觉稳态反应 (ASSR) 测试 耳声发射 声阻抗 鼓室导抗图 耳声反射 诊断性听力测试行为测试 视觉强化测听法 (VRA) 用于6个月以上婴幼儿 条件游戏测听法 (CPA) 用于3岁以上幼儿 影像学检查 CT MRI 生长发育测试 盖瑟尔（Gesell）发育量表 测试内容包括五方面： 适应性行为、大运动、精细动作、语言、个人～社会性行为 供4周～3岁婴幼儿测试用 韦茨勤学前及初小儿童智能量表（WPPSI） 测试内容包括词语类及操作类两大部分 用于4～6.5岁小儿 干预和康复 新生儿听力筛查、诊断、干预是一个完整的听力康复流程 干预措施为最后环节, 是康复成功的关键 干预和康复密不可分 新生儿听力障碍的干预 助听器选配 人工耳蜗植入 语言康复训练 耳外科治疗 中耳炎治疗 先天性耳畸形的听力重建手术 植入式助听器 助听器验配 目标 可听到轻声言语，并使大声言语感觉更舒适。 助听器——需考虑的问题 双耳或单耳 式样：耳背式或耳内式 模拟或数字机 合适性 耳模 功能选项 助听器验配 行为声场测试 真耳分析 仿真耳分析 人工耳蜗植入 尽早向患儿父母介绍人工耳蜗植入 有人工耳蜗植