欧洲神经病学联盟关于视神经脊髓炎诊治的指南.pdf

欧洲神经病学联盟关于视神经脊髓炎诊治的指南 Sellner J，Boggild M， Clanet M，et al. 李海峰、徐雁（编译） 年 月的 杂志发表了由欧洲神经病学联盟 多发性硬化 2010 6 Eur J Neurol (EFNS) (MS)/ 脱髓鞘疾病专家组(EFNS Scientific Panel on Multiple Sclerosis/Demyelinating Disorde rs)起草并由EFNS 的科学委员会(Scientific Committee of the EFNS)通过的视神经脊髓炎 诊治指南。专家组在 和 数据库检索并复习了 年 月到 (NMO) MEDLINE Cochrane 1965 1 2 年 月的论著、病例报道和荟萃分析，并从 、美国神经病学会 、美国风湿 009 9 EFNS (AAN) 病学会(ACR)和英国风湿病学会的数据库中检索相关指南。证据类别和推荐级别按照EFNS 定义。专家组复习文献后发现，目前在 尚无充足证据以获得 ～ 级推荐，故基于专 NMO A C 家共识给出最佳实践推荐(best practice recommendation)。下面将专家组复习文献得到的 结论、结论中未体现但重要的研究证据和类别以及推荐意见进行介绍。 该指南还明确定义了NMO 疾病谱(NMO spectrum disorders)，指潜在免疫病理机制与 相近但临床受累局限，不完全符合 者，包括： 受累部位局限的类型，如长节 NMO NMO (1) 段横断性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis， LETM)、复发性孤立性视 神经炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateral optic neuritis， ； 在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的 ； 伴有症状性 BON) (2) NMO (3) 或无症状性脑内病灶的不典型病例； 亚洲国家的视神经脊髓型 ， (4) MS(optic-spinal MS OS MS)。 1 诊断 1.1 人口学和疾病特异性临床表现 结论： 是与 不同的临床实体，可见于全世界各个种族，但不同种族存在一 1.1.1 NMO MS 定差异，与 相比， 在欧洲比较罕见。最常见的 为复发性病程，主要见于女 MS NMO NMO 性。 重要证据：单相性 视神经炎和 同时或在 内相继发生，无复发的男 1.1.2 NMO( L