良性黏膜类天疱疮.pdf

良性黏膜类天疱疮 良性黏膜类天疱疮又称为瘢痕性类天疱 疮。本病除了发生于口腔黏膜以外，还可发 生在眼、尿道、外阴及肛门等处，部分病例 在皮肤上可出现少量皮疹。眼部病变先是单 纯性结膜炎，有水疱形成，水疱破后形成瘢 痕，引起睑球结膜粘连，角膜溃疡，可引起 失明。口腔黏膜病损治愈后很少形成瘢痕。 2 Department of Oral Pathology, Shandong University 【病因】 预后较好的慢性自身免疫性疾患。 机体产生抗上皮基底膜抗体，致使上皮 的基底层下疱形成。 3 Department of Oral Pathology, Shandong University 上皮的基 底膜复合体半 桥粒蛋白为本 病的抗原。 4 Department of Oral Pathology, Shandong University 【病因】 病变活动期常可检测出自身循环抗体， 主要为抗基底膜抗体以及抗核抗体等，其抗 体滴度一般与疾病的活动情况相关，且抗体 滴度较寻常性天疱疮为低，虽然病程较长， 但不危及生命,可反复发作达数年或数十年。 5 Department of Oral Pathology, Shandong University 【临床表现】 本病主要好发于50岁以上的老人，口腔黏 膜中最易发生于牙龈，此外腭、颊、舌等部 位黏膜也可受累。发生于牙龈时其表现为发 红、水肿，类似于剥脱性龈炎。也可形成疱 性病损，一般疱壁较厚，色灰白，无周缘扩 展现象，破溃后形成的溃疡面不扩大。类天 疮疮一般不侵犯唇红。 6 Department of Oral Pathology, Shandong University 7 Department of Oral Pathology, Shandong University 8 Department of Oral Pathology, Shandong University 9 Department of Oral Pathology, Shandong University 10 Department of Oral Pathology, Shandong University 【病理】 形成上皮基底层下疱，基底细胞变性， 病损部位的上皮全层剥脱，结缔组织表面光 滑，胶原纤维水肿，其中有大量淋巴细