ITP基础网上摘选.docx

血小板减少是指外周血小板指数少于100×10^9/L（一般称为十万以下）而言。紫癜是指皮肤或粘模毛细血管自发或触发性血液外渗而引起的瘀点或瘀斑。一般规定，直径＜3mm的皮肤或粘膜出血称瘀点，≥3mm者称瘀斑，因两种常同时存在，故统称紫癜。血小板减少的原因有：①血小板在脾内阻留过多；②血小板产生减少；③血小板破坏增多，血小板抗体过高；④复合因素等；⑤假性血小板减少。所谓假性血小板减少，系血小板计数检验误差所致，如全自动光电扫描仪机械误差、采血标本凝血、试管不洁致血小板发生粘附和聚集、血中午伍冷凝集索或肝紊洋物质等，均可导致血小板计数减少。对假性血小板减少，需多次反复检查；特别是全自动光电扫描仪误差，血小板计数波动幅度颇大，此种血小板减少据观察不在少数，必须引起临床医生的注意。宜小心调校设备重测，必要时最好采用人工计数或流式细胞仪计数。原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，其发病与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合症。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。中医归属于血证中紫斑等范围之中。临床分为急性和慢性两型，急性多见于儿童，男女发病率相近；慢性以青年女性为多，男、女发病率为1：3～4。本病为常见出血性疾病，发病无地域差别，发病率约为1／20000，多见于儿童和青壮年，30岁以下占60％－76%，40岁以上不超过10%。病因本病为后天获得性出血性疾病。病因方面的研究表明，能够导致急性ITP的病因有风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症，以及活病毒注射等。近年实验已证实某些病毒，如水痘病毒可为急性ITP病因。慢性ITP病因仍未明。发病机制方面的研究渐有进展，现认为急性ITP是由病毒感染后，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到非特异性损伤，并被单核巨噬细胞系统所清除；或者是抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，附着于血小板表面所致。慢性ITP的发病机制是主要由脾脏产生的抗血小板抗体IgG（PAIgG）先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合，暴露出Fc片段，并与巨嗜细胞的Fc受体结合，引起血小板被吞噬破坏。另外，免疫复合物（CIC）通过其IgG分子上Fc片段与血小板上Fc受体结合，并激活补体C3,使C3固定于血小板上，最终被巨噬细胞识别和吞噬。细胞免疫在本病的作用尚不清楚，已知辅助性及抑制性T细胞比例失调，TA细胞功能缺陷。血小板破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。临床表现　（一）症状1．急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90％。男女发病率相近。起病前l一3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急骤，可有发热、畏寒、皮肤粘膜紫癜。如患者头痛、呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4-6周。少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。2．慢性型常见于青年女性，女性为男性的3-4倍。起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关，血小板＞50×10^9/L，常为损伤后出血；血小板在10×10^9/L－50×10^9/L之间可有不同程度自发性出血，血小板在＜10×10^9/L常有严重出血。本病自发性缓解少，病人除出血症状外全身情况良好。（二）体征1．急性型可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。粘膜出血多见于鼻、齿龈，口腔内有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。2．慢性型皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈及口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。少数因反复发作可引起贫血和轻度脾肿大。如有明显脾肿大，要除外继发性血小板减少的可能性。（三）常见并发症多发部位的出血及失血性贫血。实验室和其他辅助检查（一）血象血小板计数减少，在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×10^9/L以下，在10×10^9/L以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30－80)×10^9/L之间，在50×10^9/L以上者可无症状；血红蛋白和红细胞计数正常。（二）出血时间可延长；凝血时间正常。（三）血小板抗体的检测用酶联免疫或荧光免疫法检测ITP患者血小板相关抗体PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3均可增高，与血小板破坏及减少程度成正比，其中PAIgG增高者占95％，PAIgM增高者占20％左右，后者常伴有