炎性肌病诊断及治疗.pptx

炎性肌病的诊断及治疗;一、炎性肌病的分类 二、发病机制 三、PM/DM 的临床特点 四、PM/DM 的病理特点 五、PM/DM 的诊断及鉴别诊断 六、疾病活动性的评估指标 七、PM/DM 的治疗 八、小结;炎性肌病的分类 炎性肌病是一组以四肢近端的肌肉的疼痛无力为主要表现的自身免疫性疾病，在临床上可以分为多发性肌炎（ PM ） 、皮肌炎（ DM ）和包涵体肌炎（ IBM ）三种不同的临床亚型。 ; 发病机制 这张图显示的是多发性肌炎的发病机制，多发性肌炎主要是 CD8 T细胞介导的以细胞免疫为主的免疫损伤过程。可以看到 CD8 T 细胞在肌肉组织浸润部位，可以分泌各种炎症因子，像γ-干扰素、白介素-1 、白介素-2 、肿瘤坏死因子以及基质金属蛋白酶等，这些细胞因子可以直接作用于肌肉，导致肌细胞的变性和坏死。 ; 而皮肌炎的发病机制与多发性肌炎有明显的不同，从上图可以看出，肌肉部位所浸润的细胞主要是 B 细胞以及 CD4 阳性细胞，它们在补体的共同参与下作用于肌肉的血管内皮，导致血管的损伤、缺血最后引起肌细胞的变性坏死。所以，有的学者又将皮肌炎称为血管炎。 ;而包涵体肌炎到目前为止发病机制仍然不是很清楚，它的主要危险因素包括年龄，在西方认为 50 岁以上才会得病。所以年龄是一个很重要的因素，另外基因的突变，以及环境因素的共同作用下，引起了肌细胞内不明机制的改变，最后导致β样淀粉样物质的沉积增加，从而导致肌细胞的变性坏死。 多发性肌炎、包涵体肌炎和皮肌炎三种肌病发病机制有着明显的区别。所以皮肌炎并不是临床上的多发性肌炎加上皮疹，而包涵体肌炎从发病机制来看也不是只有老年人才患病。 ;临床特点;（二）皮肌炎 1. 分型 皮肌炎分成三个不同的亚型， 第一是典型的皮肌炎，既有皮肤的问题，也有肌肉病变； 第二是无肌病性皮肌炎，顾名思义就是没有明显或者没有肌肉的病变，而只有皮肤病变；第第三是无皮炎的皮肌炎，很少见，没有明显的皮疹，临床大夫往往会诊断多发性肌炎，但是病理显示是皮肌炎的表现。 不管哪一种类型的皮肌炎，诊断皮肌炎最重要的是皮疹的特点。 ;2. 皮肌炎的典型临床表现 （ 1 ） Gottron 疹 ;（ 2 ） 向阳性的皮疹 ;（ 3 ） 毛细血管的梗塞 ;最近美国的 ACR 年会上报道了一个叫“ Holster 征”，美国人认为这个在皮肌炎当中特征性比较高的， 臀部侧面的红色或紫红色皮疹称为“手枪套征” (Holster sign) ，如下图。 ;;;;;;;;;;;;PM/DM诊断及鉴别诊断 （一） Bohan/Peter 标准 到目前为止，临床上诊断多发性肌炎和皮肌炎仍然沿用 Bohan/Peter 标准：1. 对称性四肢近端肌无力；2.肌肉活检异常；3.肌酶异常升高；4.肌电图有肌原性损害；5.典型的皮肤损害。 确诊 PM：符合所有 1 ～4 条；拟诊：符合 1-4 条中的任何 3 条； 可疑：符合 1 ～4 条中的任何 2 条。 确诊 DM：第 5 及 1 ～4 条中任 3 条；拟诊：第 5+1～4 条中任 2 条；可疑：第 5+1 ～4 条的任何 1 条。 这个标准在 1975 年提出，到现在已经有 30 多年的历史，经过 30 年的临床实践验证，发现它最大的问题是敏感性太高，特异性太低。 B/P 标准对 PM 诊断过度， 疑诊及拟诊病例不一定做肌活检，肌活检标准无特异性。而且 B/P 标准不能区分 PM 和其他炎性肌病，未包括 IBM ，但 IBM 比 PM 多见。 去年在美国的 ACR 年会上有学者报道这个标准的特异性只有 23% ，换句话说， 100 个病人用这个标准去诊断，只有 23 诊断是对的，其他的 77 个都是被误诊为多发性肌炎，可见这个标准的特异性非常低。 ;（二） ALAKSA 诊断标准 正因为如此，近年来很多学者提出来一些特异性相对更高的标准，其中具有代表性的美国 NIH 的 DALAKSA 诊断标准。 ;这个标准如果要确诊多发性肌炎，其实跟 Bohan/Peter 标准没什么两样，主要有肌无力、肌电图有肌炎性的损害，肌酶谱有明显的升高，但是它的核心是要肌活检，要看到有 MHC- Ⅰ类分子的表达以及 CD8 、 T 细胞的浸润的存在，而没有空泡形成。空泡其实是为了与包涵体肌炎相鉴别。如果见到这种特征性的表现,那么就可以确诊为多发性肌炎.而对皮肌炎,它临床上也是没有太多的特异性,与 Bohan/Peter 的标准相比，它的核心仍然是肌活检，肌活检见到如果是束周的病变，特别是束周的萎缩，或者有血管周围的浸润血管炎、炎性表现，那么就可以确诊为皮肌炎。肌活检是 DALAKAS 标准的核心内容。 ;（三） EAMAC 分类诊断标准 另外一个具有代表性的诊断标