白血病类型.ppt

造血干细胞与白血病;造血干细胞（ Hemopoietic Stem cell ，HSC）的干，译自英文“ stem ”，意为“树”、“干”和“起源”。类似于一棵树干可以长出树杈、树叶，并开花和结果等。;造血干细胞;;;定义： 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆 性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖 失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累 积，并浸润其他器官和组织，而正常 造血受抑制。;白血病的分类;【发病情况】 　发病率： 　⑴2.76/10万（×12亿≈33120） 　⑵AL＞CL，ANLL ＞ALL ＞CML ＞CLL 　⑶男性＞女性 　⑷病种随年龄呈不均匀分布 　⑸与亚洲接近，低于欧美 　 　死亡率：第6位（男性）、第8位（女性） 　 第1位（儿童及35岁以下成人） ;【病因和发病机制】 　一、病毒 　二、电离辐射 　三、化学因素 　四、遗传因素 　五、其他血液病;不同类型的白血病;定义：急性白血病（acute leukemia， AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾 病，发病时骨髓中异常的原始细胞及 幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器，抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。;FAB分类法;【临床表现】 　 　起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现） 、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）;正常骨髓造血功能受抑制表现;正常骨髓造血功能受抑制表现;;正常骨髓造血功能受抑制表现;;　　CML是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。 　　病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。 　　在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。 　　中位生存期为3～5年。 　　分为慢性期（CP）、加速期（AP）、最终急性变期（BP/BC）。;中年多见，男女；起病缓慢 慢性期 （1-4年） 无症状：偶尔发现血象异常、脾大 代谢亢进症状：低热、多汗、盗汗、乏力、 体重? 腹胀、巨脾→脾梗死 白细胞淤滞症 胸骨压痛阳性;加速期 （数月-数年） 发热、体重?、骨痛、贫血、出血加重及脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效 急性变期 （数月） 临床表现与AL相似，多为急粒变，少数急淋变、急单变 　　　预后极差 ;（一）血象: 1、WBC：计数显著升高，常超过20?109?L，早期常在50?109?L以下，晚期可达100?109?L以上 分类：中性粒细胞为主，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始细胞?10％；嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多 2、血小板计数，早期正常或?，晚期? 3、RBC计数，早期正常，晚期?;（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 活性减低或阴性，治疗有效时活性恢复，复发时下降 （三）骨髓 增生明显至极度活跃，以粒系为主，粒/红比例明显增高，中性中、晚幼及杆状粒细胞明显增多，原粒?10％ 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少 ;CML骨髓象;①血或骨髓原粒细胞≥10% ②外周血嗜碱性粒细胞20% ③不明原因的血小板进行性减少或增加 ④除Ph染色体以外又出现其他染色体异常 ⑤粒-单系祖细胞（CFU-GM）培养，集??增加，集落减少 ⑥骨髓活检示胶原纤维显著增生;①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋细胞或原单+幼单细胞20% ②外周血原粒+早幼粒细胞30% ③骨髓中原粒+早幼粒细胞50% ④出现髓外原始细胞浸润;慢性淋巴细胞白血病;一、血象 ①持续淋巴细胞增多，以小淋巴细胞为主 ②白细胞＞10×109/L，淋巴细胞占50％以上，绝对值≥ 5×109/L （持续4周以上） ③可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞，破碎细胞易见 ④中性粒细胞百分率降低 ⑤后期RBC、PLT减少 二、骨髓象 ①有核细胞增生活跃 ②淋巴细胞≥ 40％，以成熟淋巴细胞为主 ③红系、粒系、巨核系细胞均减少 ④伴溶血时幼红细胞代偿性增生;CLL骨髓象;　　慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于单克隆 性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积 聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致 正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。