成人先天性心脏病纲要.DOC

成人先天性心脏病纲要 概述 随着小儿先天性心脏病（congenital heart disease）诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展，很多先心病患儿能存活至成人。本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。 分类 1 、无分流的先天性心脏病 常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。 2、左向右分流的先天性心脏病 常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。 3、右向左分流的先天性心脏病 以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森曼格综合征 自然病程和转归 在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者，大多可进人成人期。 未接受手术或介入治疗者（畸形轻，不需要手术治疗；畸形复杂，病情严重，难以纠治；因非医学的其他原因而未接受手术治疗）部分可进人成人期的先天性心脏病： 常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。 少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。 病人的转归： 病变轻者可长期存活而无症状。 随着年龄增长，在原有畸形的基础上病变发展变化，使病情加重或临床表现发生改变。 在儿童期接受手术治疗的病人，其转归和预后与手术矫治的程度有关。外科手术在心脏遗留的瘢痕，可形成折返性心律失常的基础。 临床表现 1、心力衰竭 由于长期容量或压力负荷过重，可使心脏扩大，心室壁肥厚和纤维化，心肌收缩力降低。心力衰竭是死亡的主要原因。术前已形成的心肌损伤和肺血管病变术后并不能完全逆转。随着年龄增长，也可能发生心功能不全。对有些复合畸形，手术并不能使体循环和肺循环的解剖完全恢复正常。 2、发绀 左向右分流先天性心脏病，肺动脉压力将随着年龄增长而增高。到成人期后，可由左向右分流变为右向左分流而出现发绀，称为艾森曼格综合征。 3、感染性心内膜炎 在拔牙、皮肤感染、泌尿生殖道及胃肠道器械检查或介入治疗，心导管术及外科手术前，均应预防性使用抗生素。 4、心律失常 心脏房室扩大，心肌肥大和纤维化是发生心律失常的基础，可导致缓慢性或快速性心律失常。 手术对窦房结和房室结的损伤以及在心房或心室遗留的手术瘢痕是发生心律失常的基础。对严重的心动过缓，应安置心脏起搏器。房性心律失常，如心房扑动和颤动常见于房间隔缺损修补术后。室性心律失常见于法洛四联症根治术后。对心房扑动和室性心动过速，可采用经导管射频消融术或药物治疗。 5、妊娠 先天性心脏病患者怀孕时，应考虑到妊娠对母体和胎儿的影响。 6、合并其他心血管疾病 先天性心脏病患者进入成人期后，可能患其他心血管疾病，以原发性高血压、冠心病和心瓣膜病较为常见。合并存在的疾病可使原有先天性心脏病的病理生理和临床表现发生改变。 成人先心病患者存在的问题 无论是何种先天性畸形，均面临着诸多共同的问题，包括疾病的管理、社会心理问题、感染性心内膜炎预防、心律失常的处理、非心脏手术问题、妊娠和避孕、成人先心病患者治疗时机的选择、术后随访等。 建立成人先天性心脏病的诊断和治疗程序 收集患者先心病历史资料； 先心病患者出现特定症状和体征（晕厥、呼吸困难、心力衰竭、心律失常、心杂音变化）进行全面评估； 影像诊断：心脏超声，CT，MRI。 诊断性心脏导管检查术：检测压力、心输出量、血管阻力及检测各心腔血氧饱和度，量化解剖分流量、肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs) 内科治疗：心力衰竭、心律失常治疗，血栓栓塞及感染性心内膜炎的预防。 手术或介入治疗：存在有明显心脏结构异常的成人先心病。 常见成人先天性心脏病 一、房间隔缺损 （atrial septal defect；ASD）在成人先天性心脏病中约占30 %。分为继发孔（第二孔）和原发孔（第一孔）型。继发孔型常见。 临床特点： 大多数ASD患者到了青春期后才出现症状，大、中型ASD在20至30岁左右将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压，而且无论是否手术治疗，均可能出现房性心律失常（房扑或房颤），此外部分患者可因矛盾性血栓而引起脑血管栓塞。并发症有肺动脉高压、右心衰竭、房性心律失常、感染性心内膜炎、肺动脉栓塞及反常性栓塞等。 治疗 ： 对于成人ASD患者，只要超声检查有右室容量负荷的证据，均因尽早关闭缺损。只要未发生严重肺动脉高压，均应考虑外科手术或经导管封堵术治疗。外科手术后远期可发生房性心律失常，以心