儿童肿瘤病例讨论200912 赣州 - 上海交通大学医学院课程中心.ppt

儿童肿瘤病例讨论 2009.12 赣州 上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科 病例要点: 简要病史: 患儿，男，8个月，以发现腹部膨隆3月主诉入院，病程中伴有呕吐，发热，腹泻及便秘，外院CT提示“肝脏占位”，因肿瘤包绕重要血管，无法切除，故行肿瘤活检术，病理提示“胎儿型肝母细胞瘤”，术后转血液肿瘤科化疗7个疗程（VCR+CDDP+5FU），后两个疗程中肿瘤缩小不明显。 体检及辅助检查: 1. 右侧腹部可及7*8cm肿块，质硬，表面结节感，基底不清，活动度差，轻压痛。余无阳性体征。 2. 2007-10-30 AFP ＞35350 ng/mL 2007-12-06 AFP 15504.9 ng/mL 2007-12-30 AFP 10958.9 ng/mL 2008-03-13 AFP 5103.00 ng/mL。 血肝肾功能：正常范围内 胸片：两肺纹理稍模糊 影像学检查 2007.10.15 影像学检查 2007.11.29 影像学检查 2008.1.17 影像学检查 2008.2.14 诊断 经病理证明，诊断明确； 根据肝母治疗规范（试行稿）讨论治疗方案。 治疗方案 PRETEXT分期(SIOP) PRETEXT I 肿瘤局限在1个肝段，3个相邻的肝段无 肿瘤侵犯； PRETEXT II 肿瘤累及2个肝段，相邻的另外2个肝段 未受肿瘤侵犯； PRETEXT III 肿瘤累及2个肝段，另2个非相邻肝段 未受累；或肿瘤累及3个肝段； PRETEXT IV 肿瘤累及所有4个肝段 — J Clin Oncol 18:3819–3828 XH－HB-2009流程图 肿瘤切除 Stage I-UH Stage I-FH HB疑似患儿 术前检查及可切除性评估PRETEXT分期 Stage II, III,IV 肿瘤活检、WHO病理及POG分期 化疗(CDDP, VCR, 5-FU)x 2 Stage I-FH Stage I-UH Stage II Stage III,IV XH－HB-2009流程图（续） 随访 肿瘤切除 (CDDP,VCR, 5-FU)x 2 疗效评估CR 疗效评估CR Stage I-FH Stage I-UH Stage II 完全切除或无疾病征象 不能完全切除 随访 (CDDP, VCR, 5-FU)x 2 (CDDP, VCR, 5-FU)x 4 二次手术 完全切除 化疗(CDDP, VCR, 5-FU)x 2 不能完全切除 退出本方案 换用其他药物如Topotecan 考虑肝移植 随访 (CDDP,VCR,5-FU)x 2 AFP明显降低,影像学PR或SD 更换方案,如PLADO AFP/影像学无效或疾病进展 化疗后手术 (如评估后可行) Stage III,IV 术前辅助化疗 术前辅助化疗的重要性逐渐被多中心所认可，部分肿瘤会有分期“降级”现象，提高手术切除率。直接手术，完全切除肿瘤比例仅为50%-60%; 以CDDP为基础的新辅助化疗方案可减少术中出血，利于完整分离肿瘤组织与周围健康肝实质; 手术技巧的改进及化疗方案的优化，HB5y-OS从30%提高到75％，病灶成功切除可达90％以上。 目前公认两大化疗方案： PLADO方案(SIOPEL) 长春新碱＋顺铂＋5-氟尿嘧啶（POG） — J Clin Oncol 2000;18:2665–2675 外科无瘤原则（non-touch technic） 原发灶和区域淋巴结整块切除； 术中不应切入肿瘤或与淋巴结之间的组织； 封闭保护好有创面的肿瘤组织及剖腹切口； 切口足够以避免挤压肿瘤； 探查时自远肿瘤部位到近肿瘤部位； 尽早结扎与肿瘤的交通血管； 术后蒸馏水冲洗腹腔； ——黄家驷外科学第四版 P115 肝脏肿瘤切除外科原则 切肝时根据肝脏解剖分段来进行，有利于减少出血，并减少切缘肿瘤残留的几率；具体范围依据肿瘤位置及与血管的关系决定。由肝脏的解剖结构决定切