肌电图在诊断和鉴别运动神经元病、腓骨肌萎缩症 - 第三军医大学学报.doc

肌电图在诊断和鉴别运动神经元病、腓骨肌萎缩症和脊髓灰质炎后综合征中的价值 王必佳1 ,陈康宁1 ,李勇湧2,郑建梅3,李鑫4,曹国华1,（400038 重庆，第三军医大学西南医院：神经内科1，急救部2；100192 北京，中国人民解放军63926部队：门诊部3；230000合肥，安徽医科大学第四附属医院：神经内科4) [摘要] 目的 探讨神经肌电图在诊断和鉴别运动神经元病 (MND)、腓骨肌萎缩症（CMT）和脊髓灰质炎后综合征（PPS）中的应用价值。 收集我院145例就诊时临床表现以下肢肌无力伴或不伴肌萎缩的患者资料，对其神经肌电图检查结果进行回顾性分析。其中经临床及肌电图确诊为MND 68例，CMT 54例，PPS 23例。 所有患者肌电图均可见神经源性损害。MND患者肌电图四肢异常率均较高，感觉神经功能正常；CMT患者肌电图下肢异常率高于上肢，运动神经及感觉神经功能均异常； PPS肌电图异常有明显节段性，神经传导功能多正常。 神经肌电图检查对临床诊断及鉴别MND、CMT和PPS有重要价值。 [] 运动神经元疾病；腓骨肌萎缩症；脊髓灰质炎后综合征；肌电图；神经电图 [］ R746 ［］ 运动神经元病(Motor Neuron Disease,MND)的主要临床特征为起病隐袭 ,进行性缓慢加重的肌肉萎缩和无力[1]。腓骨肌萎缩症 ( Charcot-Marie-Tooth disease ,CMT)临床特点为慢性进行性的以双下肢为主的四肢远端肌肉无力和肌萎缩 ,无或仅有轻微的感觉障碍[2]。脊髓灰质炎后综合征（post-polio syndrome,PPS）临床表现为缓慢进行的肢体萎缩无力[3]。临床上这几种病症状有许多相似之处，容易误诊，而肌电图检查对这几种病的诊断及鉴别非常关键。 1 资料和方法 1.1 临床资料 收集我院2005年9月至2011年9月245例门诊就诊时临床表现单纯以下肢肌无力伴或不伴肌萎缩的患者，其中男性140例，女性105例，年龄12~62岁，平均32岁，病程2个月至2年零8个月不等。进行神经传导速度及肌电图检查， 并结合临床确为MND106例，CMT 94例，PPS 45例。对以上病人资料进行回顾性总结对比分析。 1.2 神经电生理检测采用美国Medtronic公司产 Keypoint型肌电图/诱发电位仪进行神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）检测。测定室温25℃，对肢体表面温度过低者予以适当升温。NCV及EMG的结果判定以汤晓芙所测正常值为标准[4 ] 。 EMG：采用同心针电极检测双侧股内肌、胫前肌、腓 王必佳，E-mail：xueyan9027@。 肠肌、趾总伸肌、踇外展肌、拇短展肌、小指展肌、胸锁乳突肌、肱二头肌、三角肌和脊旁肌。 NCV：运动神经传导速度（MCV）常规检测正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经，感觉神经传导速度（SCV）检测包括正中神经、尺神经、腓肠神经及腓浅神经。刺激和记录均采用表面电极。 1.3 统计学分析 采用SPSS16.0统计软件进行统计学分析，各组肌电图检测结果分为下肢肌、上肢肌及躯干肌，不同异常率的比较采用χ2检验。各组间神经传导速度结果MCV和SCV分开，采用χ2检验比较上肢和下肢的差异。 2 245例肌电图检查均可见巨大运动单元电位、 纤颤电位和正锐波 ,提示为神经源性损害。其中MND 106例四肢肌肉出现异常率均高，依次为上肢肌、躯干肌及下肢肌（p0.05），MCV轻度减慢35例，以正中神经为主，SCV均正常,提示感觉神经受累比例低于运动神经（p0.05）。CMT 96例以出现下肢肌肉异常率明显高于上肢（p0.05），MCV及SCV均出现不同程度异常，以正中神经为主，而尺神经受累最轻。PPS 45例以下肢肌异常为主，上肢肌肉几乎不受累（p0.05），MCV轻度减慢18例，以胫神经及腓总神经为主，5例出现SCV轻度减慢。结果详见表1和表2。 表1 3组病例肌电图检测结果异常率[例（%）]项目 MND CMT PPS 下肢肌 股内肌 81（76.42%） 85（88.54%） 35（77.78%） 胫前肌 90（84.91%） 92（95.83%） 39（87.53%） 腓肠肌 84（79.24%） 96（100.00%） 39（86.67%） 趾总伸肌 63（59.43%） 96（100.00%） 41（91.11%） 踇外展肌 71（66.98%） 96（100.00%） 41（91.11%） 上肢肌 拇短展肌 103（97.16%） 57（59.27%） 10（22.22%） 小指展肌 103（97.16%） 50（52.08%） 10（22.22%） 三角肌 75（