肌病与电生理.ppt

肌病与电生理 临沂市人民医院神经内科 亓法英 一 肌病的定义 二 目前常用肌病的分类 三 典型肌病的肌电图改变 四 肌源性损害的肌电图类型 五 肌病肌电图检查意义 六 类固醇肌病 七 多发性肌炎,皮肌炎的肌电图意义 八 关于CK RNS 一肌病的定义(myopathy): 是由于各种原因而导致的骨骼肌细胞本身发生病变的一组疾病.。临床表现为慢性起病，进行性加重，对称性肢体近端或骨盆带肌和肩胛带肌无力和萎缩，腱反射和感觉功能完全正常，没有肌束震颤。神经传导正常，肌电图示肌源性损害。 二 有关肌病的分类很多，大致可以分为以下几类： 1 炎性肌病（inflammatory myopathies）是最常见的一种肌病，可能和免疫反应有关。主要包括皮肌炎、多发性肌炎、包涵体肌炎，此外，还包括一些病毒或细菌感染造成的肌炎。 2 肌营养不良（muscular dystrophies）是一种遗传性肌病，包括一系列的临床类型。自幼发病，缓慢进展，但逐渐加重，受累的肌肉各型有所不同，其遗传方式也不同。最常见的有Duchenne型肌营养不良，Becker型肌营养不良，面肩肱型肌营养不良（FSH）,远端型肌营养不良，眼咽型肌营养不良。 3 萎缩性肌病（atrophic myopathies）包括各种内分泌性肌病和获得性代谢性肌病。这类肌病多有典型的肌病表现，但血清CK多正常或轻度升高。最常见的甲状腺肌病、肾上腺肌病。 4 代谢性肌病（metabolic myopathies）是由于遗传因素导致细胞内产生能量的重要肌酶缺乏而造成，包括糖原累积病、脂质代谢肌病和线粒体肌病。 5 先天性肌病（congenital myopathies）一般都在婴幼儿起病，表现近端肌肉无力和肌张力低下，病史中有喂养困难、全身无力和运动功能发育迟缓。2-4岁才能行走，在儿童期和少年期无力相对稳定，但有进行性加重。本病诊断必须依靠肌肉活检。 三 典型肌病的肌电图改变 1 神经传导: 运动神经、感觉神经传导一般正常.检查目的排除那些临床表现和肌病很像的周围神经病。 2 肌电图:.它不但可以鉴别神经源性损害还是肌源性损害,,肌源性损害静息时可有纤颤、正尖波，轻收缩时多相波增多呈短棘波，重收缩时呈病理干扰相。 四 肌源性损害的异常肌电图表现 1 正常肌电图 包括代谢性肌病、内分泌性肌病如激素性和甲状腺性肌病 2 纤颤电位和异常运动单位电位共存 出现于炎症性快速进展性的肌营养不良、急性ICU肌病。 3仅有运动单位电位的改变: 缓慢进展的肌营养不良、遗传性肌病、中毒性、内分泌性、酒精性、激素性和甲状腺肌病。 4 仅有纤颤电位: 早期或比较轻的炎性肌病 5 运动单位改变和强直电位: 强直性肌萎缩、低钾性周期性麻痹 6 仅有强直电位: 先天性肌强直 7肌病晚期出现严重肌肉萎缩时可表现为神经源性损害。 总之 ，肌电图正常不能排除肌源性损害，并非每一种肌病都有特异性的肌电图损害。 五 肌病肌电图检查的意义 到目前为止,肌电图检查一直被认为是诊断肌病的最方便和最有价值的检查手段 1 提供肌源性损害的肌电图依据 2了解肌肉受累的分布情况以及治疗疗效和预后的判断 3 为肌肉活检提供合适的肌肉。 六 多发性肌炎肌电图检查目的 1 协助诊断 2 判断激素治疗的效果 诊断明确并开始激素治疗后，当治疗无反应或加重时，说明激素治疗疗效不佳。有以下可能原因： 一: 诊断正确、但疗效差，需要增加激素。 二:诊断正确，并对激素有反应、但却发生了激素性肌病。 三: 诊断错误导致治疗失败。 主要观察纤颤电位的变化，纤颤电位减少是对治疗有反应的一个较早期的指标。 七 类固醇肌病（steroid myopathy ） 又叫激素性肌病，指皮质类固醇激素治疗后所致的骨骼肌的无力和萎缩，属于治疗的副作用。最常见药物地塞米松。机制不清。目前由于对本病的认识不足，并且接受激素治疗的患者部分有引起肌无力的基础病 如多发性肌炎，MG等，因而影响对本病的确认。 1 慢性类固醇肌病 肢体近端肌明显无力，偶尔可影响远端肌和呼吸肌，感觉不受影响。CK正常或轻度升高，肌电图检查多正常或轻度异常。但是通常没有自发电位出现。 2 急性类固醇肌病 又叫急性四肢瘫痪性肌病 、重症性肌病、重症监护室肌病（ICU肌病）。 特点 广泛的肌肉无力，可以包括肢体、颈部、面肌和膈肌、但眼外肌很少受累。由于影响了呼吸肌，多数患者需要呼吸机辅助呼吸感觉系统正常，四肢腱反射均减弱，很多患者有肌肉萎缩及明显的肢体水肿。这种肌病往往和ICU多发性神经病重叠。CK明显升高，后期可以下降。因该病缺乏特异实验室检查，多数ICU病人不能配合肌肉收缩，故对本病诊断有一定的困难。神经传导波幅异常，肌电图呈肌源性损害并有自发电位。 八 关于血清