肌萎缩侧索硬化的现代治疗 - 找对医生早日康复.pdf

中国现代医药杂志 年 月第 卷第 期 ， ， ， ·97 · 2013 11 15 11 MMJC Nov 2013 Vol 15 No.11 ·综 述 · 肌萎缩侧索硬化的现代治疗 李晓光 崔丽英 肌萎缩侧索硬化（ ）是一种进行性进展的神 认知功能障碍， 患者发展为额颞叶痴呆。 发 ALS 5%~15％ 经系统变性病，无法治愈，但近些年研究显示，多种 病后平均2~4 年因呼吸衰竭死亡， 但5%~10％患者 措施能够提高 患者的存活率。 除了延缓疾病进 可以存活 年以上。 平均发病年龄家族性 为 ALS 10 ALS 展和延长寿命这样针对疾病的治疗以外，针对患者 43~52 岁，散发性ALS 为58~63 岁。人群一生中发生 的治疗如减轻ALS 伴随症状方面的治疗也取得了 ALS 的风险是1/500~1/350。 男性、年龄增大和遗传 实质性进展，例如经皮内镜胃造口术（PEG ）、无创正 性是主要危险因素。 压机械通气（NIPPV ）、增加患者活动范围的辅助装 由于ALS 没有特定单一的检查，并且没有疾病 置、使用计算机帮助患者交流等。 医生应当在疾病早 敏感和特异的生物标志物，诊断主要建立在症状、临 期开始就对症治疗进行讨论，这些干预可以提高患 床检查结果、电生理、神经影像学和实验室检测结果 者的生活质量，并帮助患者应对ALS ，医生要同情和 的基础上，此外必需非常谨慎地排除临床表现和ALS 尊重患者，使患者顺利面对残疾及最终的死亡。 医生 类似的疾病。 如果患者症状没有典型的进展或症状 必须在危机到来之前坦诚地讨论生命结束的问题。 不典型，要不断回顾诊断。 目前国际上遵循修订后的 埃斯科里亚尔标准（将日本淡路岛制定的电诊断标 ， [2 3] 概述 准包括在内，见表 ） 。 1 1 告知时需要技巧，如告知诊断时无同情心可能 [1] ALS 的特征 是上、下运动神经元的变性，导致 会影响家庭成员或照料者在丧亲后的心理调整。 避 球部、 四肢、胸、腹部的肌肉进行性无力等症状和体 免下列情况：隐瞒诊断，未提供足够的信息，添加不 征。 其他脑功能包括动眼神经和括约肌功能，相对幸 必要的信息，不给希望。 免，但有些患者也可能会累及。 20%~50％ 患者发生 表1 ALS 的诊断标准 诊断ALS 需要存在（阳性标准）： 下运动神经元体征（包括肌电图有表现但在临床上未累及的肌肉） 上运动神经元体征 症状和体征的进展 修订版埃斯科里亚尔ALS 诊断信度标准 临床确诊的ALS ：在三个区域UMN 和LMN 临床体征或电生理学证据 临床确诊的 实验室支持：一个区域 和 或 临床体征和患者有