输尿管畸形.ppt

1、输尿管不发育：是由于胚胎期输尿管芽缺如所致，合并同侧肾不发育，同侧膀胱三角区有缺如或发育不全，也无同侧输尿管开口。两侧不发育者患者不能成活 2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同侧或双侧相应的肾发育不全。如输尿管呈纤维条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口细小或缺如和膀胱三角区发育不良 3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全性双输尿管和Y形输尿管。如中肾管的下端生出一个输尿管芽（副输尿管芽），它可和正常输尿管并行发育成完全性输尿管异常 4、输尿管开口异位：胚胎发育的异常，可造成输尿管开口异位。70-80%的输尿管开口异位是并发于重复肾和输尿管病例，且多数输尿管开口异位来自重复肾的上段肾，此症很少发生于单根输尿管病例。 7、输尿管位置异常 （1）腔静脉后输尿管，较常见 （2）髂动脉后输尿管，罕见 （3）输尿管疝，罕见，可向腹股沟（男性）  或腹部（女性）疝出，也可从坐骨孔  或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输 尿管疝多无疝囊 输尿管先天畸形的影像诊断 1、输尿管不发育 2、输尿管闭锁及发育不全 3、集合系统和输尿管重复畸形 4、巨输尿管症 5、先天性输尿管梗阻与狭窄 6、输尿管末端异常 7．输尿管位置异常 （2）?? 不完全重复畸形： 多指两支输尿管分别起源于重复的肾盂，但其在下行过程中汇合成一支输尿管，共同开口于膀胱，呈“Y”形或“V”形。另一种类型是重复输尿管中，一支近端未与肾胚基汇合而成为盲端，或与另一支输尿管近端汇合表现为输尿管裂 诊断要点： a、“Y”、“V”形或输尿管裂IVU或RU检查可清 楚显示 b、一支输尿管近端为盲端的输尿管IVU不能 显示，主要靠RU检查 c、重复肾盂的表现同完全重复畸形 (3) 多输尿管：三支输尿管分为四型： a、三支伴行，三个开口，开口可有异位 b、从肾脏发出三支输尿管，其中两支在下降中汇合，汇合之下成两支下行，有两个开口 c、三支输尿管从肾脏发出后在高位汇合成一支下行，此型最多见 d、从肾脏发出两支输尿管，其中一支在下行中分叉成倒“Y”型，之后成三支异型下降 偶有四输尿管的报道 4．巨输尿管症： 巨输尿管症是输尿管异常增大，任何输尿管只要管径超过正常值（约3-7mm）上限即可被认为是巨输尿管症 （1）、返流性巨输尿管症： A.原发性返流性巨输尿管症： 是由于输尿管壁内段太短，先天性输尿管旁憩室或输尿管膀胱连接部功能紊乱失去正常生理作用，发生膀胱输尿管返流所致，可能为显性遗传性疾病 b、只有在排尿性膀胱造影时才出现的返流叫做高压性返流，而在膀胱充盈时自然出现的返流叫低压性返流。 B 、继发性返流性巨输尿管症（略） （2）梗阻性巨输尿管症： 分原发梗阻与继发梗阻两类，后者不属于先天性疾患 （3）非返流非梗阻性巨输尿管（原发性非梗阻性巨输尿管、原发性巨输尿管、先天性巨输尿管）：病因可能是输尿管远端节段性神经节缺乏，肌肉发育不良致输尿管远端蠕动消失和近端输尿管扩张 5．先天性输尿管梗阻与狭窄： （1）先天性输尿管狭窄： 除前已叙述的肾盂输尿管连接处的狭窄外，输尿管与膀胱连接处狭窄亦较常见，中端狭窄少见，狭窄长短不一 诊断要点： a IVU为主要检查方法，可显示具体狭窄部及狭 窄以上输尿管的扩张和肾盂积水 b 肾功能不好者，可用穿刺性肾盂造影诊断并可 兼顾治疗 c MRU对肾功能不好者的诊断很有用 （2）先天性输尿管瓣膜症： 是输尿管腔内-横行的粘膜皱褶，多位于膀胱输尿管界处的3cm内，本病罕见，分为叶瓣型或环瓣型。 诊断要点： a 尿路造影可显示瓣膜的形态，叶瓣型呈“V”字或倒“V”字形缺损，环瓣形输尿管呈局限性环形狭窄，输尿管不全或完全梗阻。 b CT、MRI一般只能提供梗阻部位和输尿管、肾盂的扩张积水，而不能提供瓣膜的形态。 6． 输尿管末端异常： ⑴ 输尿管开口异位： 是指输尿管没有开口于正常膀胱三角区。80%的开口异位伴有重复输尿管畸形，且大多数见于女性，多见于膀胱颈，尿道近端和女性的前庭、阴道、子宫颈、子宫腔，男性的精囊、射精管等处 输尿管开口异位诊断要点： a.以IVU为最佳检查方法，CT、MRI可显示其合 并症。RU有时可经异位开口插入导管 b.单纯异位开口，有异位开口，不合并输尿管 梗阻 c.异位开