运动系统和相关骨骼肌疾病.ppt

运动系统与骨骼肌相关疾病 浙江大学医学院 附属邵逸夫医院神经科 胡兴越 运动系统 分类 临床症状学 解剖生理 定位诊断 上下单位瘫痪区别 分 类 下运动神经元 上运动神经元(锥体系统) 锥体外系统 小脑系统 锥体外系统 广义的锥体外系统:锥体系统以外的所有躯体运动系统 锥体外系统解剖生理不完全明了 涉及脑内不少结构 结构复杂 纤维联系广泛 狭义的锥体外系统:纹状体系统(纹状体,红核,黑质及丘脑底核-基底节) 锥体外系统 调节肌张力,协调肌肉运动 维持和调整体态姿势 担负半自动的刻板动作及反射性的运动 小脑系统 解剖 小脑结构 传入 传出 生理 维持躯体平衡 调节肌张力 协调随意运动 临床症状学 自主运动 ◆兴奋性 ◆抑制性(瘫痪)—上单位、下单位 不自主运动 ◆锥体外系肌张力改变 小脑—平衡、共济障碍 不自主运动 肌强直(rigidity) 静止性震颤(static tremor) ：节律性抖动。 舞蹈样运动(choreic movement)： 不规则、无节律、无目的、突发骤止的动作。 手足徐动症(athetosis) ：上肢远端的游走性肌张力增高或降低。 扭转痉挛(torsion spasm)： 围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主动作。 偏身投掷运动 (hemiballismus) 为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,肢体近端重,故运动幅度大,力量强,是对侧丘脑底核损害引起。 抽动症(tic)：单个或多个肌肉的快速收缩动作,固定于一处或游走性。 ◆ 抽动秽语综合症 (Gilles dela Tourette综合症):见于儿童,主要表现为面肌抽动症 , 呼吸发音的抽动症以及秽语等。 *急性肌张力障碍 *迟发性运动障碍 解剖生理(1) 上运动神经元支配 下运动神经元的运 动功能，两者均属 于随意运动系统。 解剖生理(3) 下运动神经元 脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的神经轴突,它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面的冲动的最后共同通路。下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递至运动终板。 每个前角细胞支配50~200个肌纤维。每个运动神经元和它们所支配的一组同一组化类型(I型或II型)的肌纤维,称为一个运动单位 定位诊断(1) 上运动神经元或中枢性瘫痪—大脑皮质运动区或锥体束 皮质: 局限性抑制性病变—单瘫(上下肢或面瘫) 刺激性病变— 局限性运动癫痫 Jackson癫痫:按运动区皮质代表区排列次序进行扩散因皮质运动区呈一条长带，代表区分布如感觉。 定位诊断(2) 内囊:对侧较完全偏瘫或三偏；锥体束纤维 最集中，并紧邻丘脑辐射和视辐射。 脑干:交叉性瘫痪(本侧本平面脑神经运动 核未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质 脑干束)，如中脑weber综合征脑桥 millard-gubler综合征。 脊髓:颈部— 四肢瘫 胸部—截瘫 定位诊断(3) 下运动神经元径路的损害引起肌肉瘫痪称下运动神经元瘫痪或 周围性瘫痪 上下单位瘫区别 肌 病 定义 广义： 任何原因引起肌纤维功能不良，导致肌无力。 神经源性（上、下运动单位） 神经肌肉接头 肌肉 狭义： 指病变原发于肌肉本身 发病机制: 临床表现 肌无力/乏力-范围和进程 肌萎缩(肌肉或神经)/皮下脂肪萎缩/消瘦 肌肥大 真性肥大/假性肥大 全身性/局限性 肌痛：精神因素？炎症性，代谢性，缺血性 肌强直 辅助检查 肌酶 肌电图 肌肉病理 基因检测 炎症/免疫性肌病 肌肉纤维间和肉纤维内炎症细胞侵润,表现为肌肉疼痛和无力 多发性肌炎 皮肌炎 包涵体肌炎 其他炎性肌病 感染性肌病 定 义 多发性肌炎（Polymyositis,?PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓性炎性肌病。 PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。 临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变 导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。 病因和发病机制 病因不明，属自身免疫性疾病。 发病机理与病毒感染、免疫异常、遗传(HLA-DR3, HLA-DR52)及肿瘤等因素有关 肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还发现在皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体 细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。骨骼骨血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别在儿童型皮肌炎阳性率更高。 恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果 流行病学 我国PM/DM