神经内分泌肿瘤读片9.22.pptx

2014年9月22日早读片;CASE 1;病史;平扫;动脉期;门脉期;延迟期;？？？？？？？;病理结果：于长海医院在CT下行肝穿刺活检 术，术后病理示：（肝脏）恶性肿瘤，进一 步免疫组化诊断：（肝脏）神经内分泌肿瘤， 倾向于转移性。;神经内分泌肿瘤（NEN） Neuroendocrine neoplasm ;1.在欧美国家以直肠和空回肠最多见，其余依次为胰腺、胃、结肠、十二指肠、盲肠、阑尾、肝脏以及胆囊。 2.中东及亚太地区以胰腺和小肠最多见。;1907年，Oberndorfer将其称为“类癌”意指其不同于常见的癌症，具有良性的生物学特征。 1968年，Pearse创造了生化分类系统，并提出了胺前体摄取和脱羧（APUD）的概念，又称为APUD瘤（来源于胰腺的或称为胰腺类癌） 但是长期以来还是来源于胰腺的神经内分泌肿瘤主要被称为“胰岛细胞瘤” 2010年WHO统一用“NEN”术语取代，这种描述性名称泛指所有来源自神经内分泌细胞的肿瘤。 ;神经内分泌瘤（1极、2极） 神经内分泌癌（3极）：大细胞NEN、小细胞NEN、混合性神经内分泌癌; 起源于胰腺神经内分泌细胞的肿瘤，典型的P-NEN可分泌不同激素，产生相应的临床表现，如低血糖、糖尿病、坏死迁移性皮肤红斑等。非典型P-NEN临床症状多不明显。 P-NEN较为少见，总发病率不到1/10万，约占所有NEN的40%-55%。在各类胰腺原发肿瘤中，其主要发生部位为胰腺组织内的胰岛。胰岛内不同类型的神经内分泌细胞均可形成肿瘤，病人临床表现、肿瘤生物学行为亦存在差异。 可发生于任何年龄，以40~60岁为发病高峰，且没有明显的性别倾向。可发生于任何部位，但以胰尾部多见。;1.无功能性肿瘤（50%）：主要分泌惰性的激素前体或低密度的激素，但无相关肽类激素导致的相关症状。 2.功能性肿瘤（40%）：最常见的为胰岛素瘤（25%）、胃泌素瘤（15%），相关肽类激素导致的临床症状明显。 3.罕见P-NEN（10%）：主要是血管活性肠肽瘤（VIP瘤）、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等：恶性多见。 ;CT：平扫主要呈等密度或等低混杂密度，边界大部清晰，可发生囊变、坏死或钙化。邻近组织表现为受推压（大部分为非侵润性生长）。属于富血管肿瘤，动脉增强扫描的典型表现为动脉期、胰腺期明???高强化，平衡期及延迟期持续强化；而病灶较大的非功能性P-NEN（包括神经内分泌癌）由于囊性变、坏死、纤维化和钙化多表现为不均匀增强或环形强化，囊变、坏死区不强化。增强后动脉期或胰腺期肿瘤明显强化是其特征性CT表现。恶性P-NEN（神经内分泌癌）容易发生局部侵犯和远处转移（肝脏、淋巴结等），转移灶也表现为富血供病灶。;MRI：平扫T1WI肿瘤呈等信号或等低混杂信号；T2WI呈高信号，压脂序列信号更高，信号可均匀或不均匀，少部分肿瘤内纤维结缔组织形成明显，病灶内也可见呈短T2表现，其增强后纤维结缔组织强化不明显；增强后动脉期及胰腺期表现为均匀的环状强化或不均匀弥散性高强化，延迟期仍持续强化。部分病灶较大的常出现坏死区，增强后强化不明显。;EUS：对较小的P-NEN具有优势，可间接反应肿瘤血管情况，对于部分CT或MRI表现不典型的病例，依据较特征的声像图（如晕圈征）和丰富血供，可定性诊断，其另一个优势是检查过程中行细针穿刺活检而获得病理学资料。但属于侵入性检查。 PET/CT：即可以反映CT的解剖学表现，也可以反映其肿瘤组织细胞的代谢功能，但是由于部分病灶与周围组织代谢差别不大，小的病灶相对CT/MRI的检出率略低，一般表现为高摄取率（SUV较高）。而生长抑素受体显像（SRS）在NEN的诊断中有相当的优势，具有较好的灵敏度和特异性。 ;1.特异性血清标记物：胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、血管活性肠肽、生长激素释放因子、促肾上腺皮质激素、生长抑素、胰多肽、5-羟色胺等—主要用于功能性NEN的诊断。 2.非特异性血清标记物： 1）嗜铬素A（CgA）-目前公认最有价值的P-NEN的“通用”肿瘤标记物。一般在功能或非功能P-NEN均有升高。 2）嗜铬素B（CgB）-作为CgA的补充。 3）胰多肽（PP）、胰抑素（PST）—敏感性较低 4）其他：神经元特异性烯醇化酶（NSE）、人体绒毛膜促性腺激素α/β亚基等 3.血清肿瘤标记物：CEA、CA199、CA125、COX-1、OPN和TSGF不敏感;高倍镜下显示： 1.无功能型特征表现：肿瘤细胞由形态一致的小圆形细胞构成，胞浆嗜酸性或嗜双色性，细胞核居中，核染色呈细胞颗粒状，核异型性不明显。 2.功能型特征性表现：小圆形细胞，核与胞浆较均一，和正常胰岛细胞相似。核常显示不同程度的异性性，但核分裂少见。 可通过各种抗体的表达，分析判断神经内分泌肿瘤的良恶性。 免疫组化：CgA阳性，Syn、CK19阳性等;1.