107例低钾型周期性瘫痪临床特点再探析.doc

107例低钾型周期性瘫痪临床特点再探析【摘要】目的 探讨低钾型周期性瘫痪（HOPP）的临床特点及其意义。方法 分析107例病人的临床表现、化验资料、肌电图及心电图特点。结果 本组病人有清晨和下午两个发病高峰；腱反射活跃或亢进者多为甲亢继发HOPP；51%的患者肌酶谱增高，但与肌痛无明显相关性（P 0.05）；64%的病人白细胞和/或中性、淋巴粒细胞增高；50%的患者肌电图异常； 46%的病人心电图异常改变。结论 进一步认识HOPP的临床及辅助检查特点，利于诊断和鉴别诊断。 【关键词】周期性瘫痪 低钾 中图分类号：R746.3 文献标识码：B 文章编号：1005-0515（2011）4-105-02 低钾性周期性瘫痪为常染色体显性遗传疾病，以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特点，临床较常见。现将我院1998年1月~2010年8月的107例住院病人临床资料报告如下，并就其特点和意义进行回顾性再探讨。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组共107例，男80例，女27例。年龄14~58岁，平均32岁。首次发作58例，反复发作49例，99例为散发病例，8例有明确家族史。诊断符合：（1）急性发作的双下肢、四肢或全身无力；（2）血钾低；（3）补钾治疗有效[1]。原发性HOPP （指散发型、家族型）73例、占68%，甲亢继发HOPP 34例、占32%。 1.2 发病诱因和时间 受凉7例，疲劳20例，饮酒9例，饱餐21例，应用糖皮质激素4例，紧张5例，妊娠1例，无明显诱因40例。晨醒起病56例，中午10例，下午31例，夜间10例。 1.3 临床表现 均为急性起病，呈进行性四肢无力，肌张力不同程度降低，双上肢肌力0~3级47例，4~5级60例，双下肢0~2级73例，3~4级34例，近端重于远端，下肢重于上肢，四肢腱反射以膝腱反射变化显著，见表1。肌肉酸痛46例，无肌肉酸痛61例，其中呼吸困难1例。均无感觉异常、大小便障碍及病理反射。 1.4 实验室检查 血钾 1.2 ~2.0mmol/L 20例，2.1~3.0mmol/L 50例，3.1~3.4mmol/L37例。肌酶谱异常54例，以CPK、AST增高为主，其中伴肌肉酸痛21例，无肌肉酸痛33例，见表2。白细胞和/或中性、淋巴粒细胞增高68例，以中性粒细胞增高为主，波动范围74%~92%。有74例进行了肌电图检查，异常改变37例，其中神经源性损害15例，肌源性损害15例，混合性损害7例。1例肌活检肌肉组织轻度萎缩，未见炎症性改变。心电图检查其中异常49例：窦速14例，U波12例，T波变异11例，Q~T间期延长6例，P~R间期延长5例，窦律不齐4例，室早3例，房早3例。 表1 患者膝腱反射情况（例） 表2 肌酶谱增高与肌肉酸痛的关系 （例） 1.5 治疗 给予静滴和口服补钾，伴甲亢者给予抗甲状腺药物，治疗均有效，复查K+浓度恢复正常，症状完全缓解出院。 2 讨论 低钾型周期性瘫痪（HOPP）最主要有3种类型：家族型、散发型、甲亢型[2]。一般在夜间睡眠中醒来或清晨起床时发现肢体活动障碍，本组晨醒起病56例、占52%，下午31例、占29%，显示有两个发病高峰，即晨醒和下午，这两个高峰恰处于进食后体内糖原合成时期，代谢将细胞外K+带入细胞内，使细胞外K+浓度降低引发肌无力。下午起病者应与重症肌无力鉴别，借助血清K+、心电图和肌电图等检查可明确。 对本病腱反射活跃和亢进多有报道，认为腱反射减低不再是HOPP的一个固有特点[3]。本组资料也显示腱反射具有多样性，但究其原因从表1可发现膝腱反射活跃或亢进以甲亢继发HOPP为著，占62%，明显高于仅占2.7%的原发性HOPP，其机理不清，可能与甲状腺素分泌过多、交感神经兴奋等导致细胞膜Na+-K+-ATP酶活性增强有关。从表1显示原发性HOPP腱反射减弱或消失仍然是一个重要体征，因此本文认为腱反射活跃或亢进通常提示继发性，须进一步寻找病因，尤其注意有无甲亢、肾小管酸中毒、醛固酮增多症等。 从表2可知肌肉酸痛46例，无肌肉酸痛61例；肌酶谱增高54例、占51%，其中伴肌肉酸痛21例，不伴肌肉酸痛33例。经卡方检验P0.05，结果说明肌酶谱增高与肌痛无相关性，不成正比，此现象也是HOPP特征之一，易与多发性肌炎鉴别。 白细胞和/或中性、淋巴粒细胞增高68例、占64%，本组病例无临床感染象（包括有受凉诱因的7例），但仍有白细胞及分类（中性为主）增高，推测存在亚临床感染，由此说明感染是HOPP的一个重要触发因素。 在HOPP肌电图中的改变主要是以运动单位减少，电压偏低为主[4],个别病人可见多相波增多，本组肌电图异常资料中15例（40%）可见少量失神经电位，传导速度轻度减