480例性早熟女童诊治体会.docVIP

480例性早熟女童诊治体会[摘要] 目的 分析性早熟女童的临床特征，提高对性早熟女童的诊断和治疗。方法 回顾分析2006年1月～2009年12月4年间诊治的480例同性性早熟女童的临床特点。结果 480例性早熟女童以部分性性早熟和中枢性真性性早熟占绝大多数，但应警惕肿瘤及甲状腺功能低下等引起的早熟。结论 确诊性早熟女童的患者对及早干预及对症治疗至关重要。 [关键词] 女童；性早熟；诊断和治疗 [中图分类号] R725.8 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2011）22-152-02 性早熟是指女孩在8岁前、男孩在9岁前或9.5岁前呈现第二性征的病变[1]，近年来本病的发病率明显增高，已成为最常见的小儿内分泌疾病之一。由于来就诊的患儿绝大多数为女童，男童患者较少，故本文仅总结了480例同性性早熟女童的临床特点，以提高对本病的诊断和治疗。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取2006年1月～2009年12月来本院生长发育门诊就诊的性早熟女童，年龄2～9岁11个月。所有就诊患者均详细询问病史，包括饮食及是否有进食补品史，身高是否近期有突增，是否有头痛、呕吐，是否有误服药物史，是否有头部外伤及既往是否有中枢神经系统感染史等。 1.2 临床表现 480例患者中2例为阴毛早现，无明显乳房增大，其余均为乳房增大就诊，其中18例伴有月经初潮。所有就诊患者记录身高体重、测乳房直径、查看外阴发育情况。 1.3 实验室检查 所有患者行血雌二醇（E2）、LHRH激发实验、甲状腺功能、肝肾功能等检查。做LHRH激发实验的患儿，静脉注射戈纳瑞林针（安徽省马鞍山生物化学制药厂），剂量为2.5μg/kg，最大剂量为100μg，于0、30、60、90min抽取静脉血，应用放射免疫法检测LH、FSH。 1.4 影像学检查 所有患者由早熟门诊医师应用TW2法评估骨龄，并对子宫、卵巢行B超检查，6岁以下患儿均给予查垂体MRI，6岁以上患儿如果LHRH激发试验阳性查垂体MRI。 2 结果（表1） 2.1 中枢性特发性性早熟和部份性性早熟 根据病史、体征及各项检查，女孩8岁前乳房发育，10岁前月经初潮，LH峰值＞10mIU/mL，LH/FSH峰值的比值≥1.0，结合实验室及影像学结果，排除假性性早熟、颅内占位性病变等疾病，诊断为中枢性特发性性早熟，本组共86例。而对于LH峰值＜10mIU/mL、LH/FSH峰值的比值＜1.0，考虑为部分性性早熟[1]，本组共有377例。 2.2 外源性雌激素摄入 明确接触口服避孕药、外用含雌激素的护肤美容品史，乳房增大，乳晕及外阴色素沉着，查血雌二醇明显增高，本组共12例。 2.3 卵巢肿瘤 本组1例表现为乳房增大，B超提示有卵巢肿瘤，血E2显著升高，LH和FSH显著低下，转上级医院手术治疗，具体病理类型不清。 2.4 甲状腺功能低下 本组3例表现为乳房增大，“肥胖”是由黏液性水肿所致，身材矮小，反应迟钝，骨龄落后，甲状腺功能测定其中1例血T4下降、TSH升高，诊断考虑为甲状腺功能低下；2例T4正常，仅有TSH增高，考虑为亚临床甲低[2]。 2.5 中枢神经系统异常 垂体微腺瘤1例，有乳房发育，LH峰值＞10mIU/mL，垂体MRI检查发现有微腺瘤。 2.6 治疗 诊断明确后，根据中枢性性早熟诊治指南[3]，中枢性特发性性早熟患者及时应用GnRHa类似物，给予注射达菲林或抑那通，部分性性早熟患者及时口服滋阴泻火中药大补阴丸或早熟一号治疗，外源性雌激素患者给予口服大补阴丸或知柏地黄丸，甲状腺功能低下患者一旦确诊，及早应用甲状腺素片；垂体微腺瘤患者转脑外科治疗；卵巢肿瘤患者为一位8岁女孩，因年龄偏小，本院诊治经验不足，转上一级医院治疗。 3 讨论 3.1 中枢性特发性性早熟和部分性性早熟 性早熟分为中枢性（真性）性早熟即完全性性早熟和部分性性早熟，部分性性早熟包括乳房早发育和阴毛早现。中枢性性早熟是由于下丘脑-垂体-性腺轴提前启动、功能亢进所致，临床表现为性征发育提前并加速，时相缩短，其中以特发性发病率最高。发生性早熟是由于下丘脑神经内分泌功能失调，使下丘脑GnRH神经原过早分泌GnRH，从而调动起性发育。部分性性早熟缘于下丘脑的部分性激活，垂体以促卵泡激素分泌增加为主，卵巢因之能合成性激素但未能真正发育（卵巢发育需脉冲性黄体生成激素的激发）[4]。性腺轴启动的同时伴有骨龄生长异常，骨龄成熟提前，减损了年龄应有的剩余生长潜能，有时会造成成年后身材矮小，因此性早熟患者及早干预治疗，减少对身高的损害。蒋优君等[5]应用GnRHa类似物治疗中枢性性早熟，能有