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低血钾型周期性麻痹38例临床研究
低血钾型周期性麻痹38例临床研究【摘要】目的:探讨低血钾型周期性麻痹的治疗方法。方法:分析38例低甲型周期性麻痹病人的临床表现及辅助检查结果。结果:本组病人均四肢软瘫,腱反射呈多样性,肌张力均低,病理征均未引出。34.21%为继发性周期性麻痹,89.21%有心电图异常。所有病人均口服补钾,症状完全缓解。结论:根据低血钾型周期性麻痹的临床特点,不难对其作出正确的诊断和恰当的处理。
【关键词】周期性麻痹;低血钾
文章编号:1009-5519(2007)09-1341-01 中图分类号:R5 文献标识码:B
周期性麻痹是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病,发作时可伴血钾水平异常,发作间期肌力正常;可分为三型:低钾型、高钾型和正常血钾型,低血钾型最多见[1]。现将我科收治的38例低血钾型周期性麻痹病人报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料:本组为我科1998年1月~2005年1月收治的病人,其中男35例,女3例,年龄16~50岁,平均(33.2±8.6)岁。首次发作16例,反复发作22例,均为散发病例。
1.2 发病诱因:上感10例,剧烈运动或劳累8例,饱餐6例,受凉3例,饮酒2例,另有9例无明显诱因。其中13例(34.21%)继发于甲亢,其余25例(65.79%)为原发性。
1.3 临床表现:全部病人均有不同程度发作性肌无力表现,肌力减退最重为Ⅰ级,最轻为Ⅴ级,肌力减退特点均为近端重于远端,下肢重于上肢,双侧肌力减退对称,1例仅下肢肌力减退不对称。腱反射消失2例,减低18例,正常18例,客观检查均无感觉障碍。
1.4 辅助检查:治疗前血钾1.5~2.0 mmol/L 17例,2.0~3.0 mmol/L 15例,3.0~3.5 mmol/L 6例,口服补钾后血钾恢复正常。心电图异常34例,其中窦速2例,窦缓2例,Ⅰ度AVB 2例,室内传导阻滞2例,房早2例,T波改变12例,Q-T间期延长9例,出现U波5例,正常4例。
1.5 治疗与转归:所有病人均采用口服补钾,即首次口服10%氯化钾液50 ml,以后24小时内分次口服10%氯化钾液30~60 ml,维持直到完全恢复。一般肌力于24小时内可恢复正常,复查血钾正常,其中4例病人晨起有无力表现,持续3~4天症状方消失。继发于甲亢者13例转内分泌科继续治疗。
2 讨论
低血钾型周期性麻痹是常染体显性遗传病,故又称家族性低血钾型周期性麻痹,而我国以散发多见。本组均为散发病例,无明确家族史。部分低血钾型周期性麻痹病例与甲亢有关,称甲亢性周期性麻痹。甲亢性周期性麻痹的临床表现与低血钾型周期性麻痹相同,随甲状腺功能亢进的治愈而好转[2]。本组13例继发于甲亢,其中9例复发2次以上,提示临床医师应重视病因查找,尤其对反复发作者更应注意排除甲亢。低血钾型周期性麻痹以劳累、剧烈运动、饱餐、寒冷等为主要诱因。肌无力常自双下肢开始,后累及双上肢,近端较重,可伴有肌肉疼痛等,颅神经及括约肌一般正常,严重者可有呼吸肌麻痹。结合实验室检查血钾?3.5 mmol/L或心电图的低钾表现,本病的临床诊断即可确定。
本文通过38例病人的临床资料分析:(1)的症状、体征与血钾水平呈非直线关系,而血钾越低,心电图的异常越明显。(2)本组资料显示腱反射正常者占47.3%,故腱反射减低已不再认为是低血钾型周期性性麻痹的固有特点。(3)本组病人肌张力均较低,病理征阴性。(4)所有病人经口服补钾后症状均好转,继发于甲亢者转内分泌科继续治疗。周期性麻痹不少病人可自行恢复,运动有助于病情减轻,但致呼吸肌麻痹或严重的心律失常而发生猝死。故主张早诊断早治疗。全身性肌力弱时,口服补钾;严重病人或不适口服者可静脉补钾,需监测肌力、心电图变化及血钾水平。本组病人均口服补钾,症状均迅速缓解,既简单又避免了正常或高浓度钾输液引起的严重心律失常。但当病人病情危重时应迅速建立静脉通路以备抢救之需。
周期性麻痹病人应特别注意预防,采取有效措施,防止复发,避免诱发因素,平时宜多食富钾食物,必要时可口服钾盐,控释片胃肠刺激少,可采用。另外低碳水化合物、低钠饮食可减轻发作时症状[3]。
本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文。
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