重型再障ATG临床应用注意事项.ppt

胡永军 再生障碍性贫血及其分型 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA)简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。 分型：根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，通常将该病贫血重型（SAA)、非重型（NSAA)，还有学者从重型中分出极重型（VSAA)。 发病机制：近年来多数学者认为T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤和（或）淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是获得性AA的主要发病机制。 流行病学：AA的发病率我国为0.74/10万人，可发生于各年龄段，老年人发病率较高；男、女发病率无明显差异。 诊断 AA诊断标准：1全血细胞减少，网织红百分数0.01，淋巴细胞比例增高；2一般无肝脾肿大；3骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；4除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、Fanconi综合征、Evens综合征、免疫相关性全血细胞减少等。 AA分型诊断标准：1.SAA-Ⅰ:发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值15×109/L，中性粒细胞0.5×109/L和血小板20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA-Ⅰ的中性粒细胞0.2×109/L，则为VSAA。2.NSAA:指达不到SAA-Ⅰ诊断标准，如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA-Ⅰ型诊断标准时，称SAA-Ⅱ。 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH) 骨髓增生异常综合征（MDS) 自身抗体介导的全血细胞减少 急性白血病 恶性组织细胞病 再障治疗原则 一支持治疗：1.保护措施：预防感染（注意饮食及环境卫生，SAA保护性隔离）；避免出血(防止外伤及剧烈活动）；杜绝接触各类危险因素（包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物）；酌情预防性抗真菌治疗；必要的心理护理。2.对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗。 二针对发病机制的治疗：1.免疫抑制剂：ATG/ALG;环孢素A ;2.促造血治疗：雄激素；造血生长因子；3.造血干细胞移植：40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者。 重型再障的治疗原则 免ATG治疗规范---适用范围 适用范围：SAA/VSAA/HAAA 免ATG治疗规范---使用时机 1无感染，或感染控制体温正常三天。 2 Hb应输至80g/L以上 3 PLT应输至20×109/L以上 免ATG治疗规范---用前准备 1 签署ATG治疗知情同意书 2 浴后进入层流病床 3 常规使用肠道消毒剂（庆大霉素或左氧氟沙星），给予氟康唑150mlbidd或伊曲康唑口服液 20ml bid,连用2个月。 4 六个部位细菌培养（口、鼻、咽、会阴、腋窝及痰）。 5 向家属交待病危，并行重症记录。 免ATG治疗规范---患者准备 治疗前三天口服庆大霉素或左氧氟沙星、伊曲康唑或制霉菌素、可皮下注射细胞生长因子。 应用ATG前清洁皮肤、指甲、毛发、衣物及被服。 兔ATG治疗规范---应用步骤 品种：法国兔ATG。 剂量 3mg/kg/d，连用5天。 静脉试验（1小时）：生理盐水加ATG3mg(每支药的1/10量）静脉试验时不用激素，应行心电监护。备好氧气、吸痰器、肾上腺素、地塞米松等抢救药品及器械，并密切观察输液反应。 若无反应开通以下两个静脉通道： 通道一 NS 500ml+ATG mg静滴，每日ATG总量分两部分， 第一部分加在500ml NS 中，6至8小时滴完，总量必须在 12至16小时滴完。 通道二 5%GS 500ml+氢考100mg静滴 5%GS 500ml+地塞米松静滴 （每日激素用量按pred 1mg/Kg/d计算，每日予氢考100mg，余换算成地塞米松。)通道一与通道二时间同步 兔ATG治疗规范---主要不良反应 少数病人可在治疗初期或1-2周时出现速发型超敏反应或血清病反应。前者典型症状是体温升高，皮肤潮红，水肿，呼吸困难，喘鸣和血压下降。后者常表现为发热、皮疹、肌肉和关节酸痛甚至休克。 主要治疗有消炎痛栓、地塞米松、葡萄糖酸钙、炉甘石洗剂、芬必得等。 兔ATG治疗规范---禁忌症 已知对兔蛋白过敏者；血小板严重减少的病人，如少于20000/ul（因ATG可能引起血小板减少，有增加出血危险）；对细菌、病毒感染尚未得到治疗控制者，怀孕或哺乳期妇女。 兔ATG治疗规范---注意事项 兔ATG治疗规范---皮质激素应用 ATG 5天疗程结束后，激素改为口服Pred，剂量同前，并在第15、22、30天逐渐减量至停用。 兔ATG治疗规范---造血生长因子的应用 第31