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Reye 综合征 （急性脑病合并内脏脂肪变性） 重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋 莉 Reye 综合征（瑞氏综合征）（急性脑病合并内脏脂肪变性） 临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常 病理特征：急性脑水肿+内脏脂肪变性 病变基础：脑、肝等多脏器线粒体功能受损伤 死亡率约10%，主要死亡原因脑疝 病 因尚不清楚，有关因素 病毒感染：多种（B型流感病毒、水痘、肠道病毒、E-B病毒等） 药物：水杨酸盐 毒素：黄曲霉素 病理变化 以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性 严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生 所有脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多 均无细胞浸润或组织坏死现象 发病机理 临床表现 起病 任何年龄、多在6月-4岁间 大多有轻微呼吸或消化道感染症状 前驱疾病恢复期病情突然加重 反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥 临床表现 中枢神经系统功能障碍 行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝 意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷 频繁惊厥 去皮质强直或去脑强直 无神经系统定位体征 临床表现 急性颅内压增高 频繁呕吐 脑疝 枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸节律不规则） 天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意识障碍、去脑 强直） 临床表现 肝脏 轻-中度增大；或正常 无明显黄疸 实验室检查 肝功能异常：转氨酶增高、高氨血症、高游离 脂肪酸血症，凝血功能障碍、低血糖 脑脊液：压力增高 外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主 脑电图：广泛性慢波 预后 病程经过 自限性：大多起病后3-5天不再进展， 1周内恢复 重症：24-48小时内死亡 幸存者留有各种神经系统后遗症 诊断 诊断要点： “临床象脑病、生化象肝病、病理肝脑俱全” 前期感染 急性脑病症状 显著肝功异常 脑脊液无炎性改变 鉴别诊断 颅内感染：脑脊液炎性改变、无明显肝功异常 感染中毒性脑病：原发病极期、无高氨血症 肝性脑病：黄疸、持续性肝功异常 治 疗 积极降低颅内压，防治脑疝发生 20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小时一次 甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小时一次 地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天 呼吸机过度换气 治 疗 维持水电解质平衡，纠正代谢紊乱 纠正低血糖：10-15%葡萄糖溶液 边补边脱，60-80ml/kg.d 纠正酸中毒 治 疗 对症治疗 止惊：鲁米那、安定 出血倾象：VitK/成分输血 保护肝功能：控制高氨、血浆交换 其他：避免使用水杨酸类、吩噻嗪类 药物 * * 弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性 急性线粒体损伤 能量、氨基酸、 脂肪、糖 代谢障碍 氨不能转化为尿素 高氨血症 脂肪酸 氧化受阻 脂肪在 肝脏和 重要脏 沉积器 三羧酸循环中 氧化磷酸化受阻 ATP减少 肝糖原减少 低血糖 脑功能障碍 肝功 异常 *