新生儿溶病.ppt

新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn 产前治疗 酶诱导剂 孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥 目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸 提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇 本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上 用分光光度计测定羊水胆红素增高 羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟 光疗 降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 ※ 见新生儿黄疸 药物治疗 白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白 ※ 见新生儿黄疸 换血疗法 作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 6 版 第 * 6 版 第   目录 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症; 0.1% MN溶血病 14.6% Rh溶血病 85.3% ABO溶血病 占新生儿溶血比例 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见; 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）。 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。 ABO溶血病的病因和发病机制 ABO血型的遗传 有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二 个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型 假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子） 母基因型OO AO A 父基因型AA 子基因型 子血型 AO OO 母基因型OO 父基因型AO A O 或 或 ABO血型抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲。 无 AB AB 抗A抗体 BB BO B 抗B抗体 AA AO A 抗A抗体和抗B抗体 OO O 血浆中可以存在的抗体 基因型 血型 ABO血型与抗体 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。 ABO血型不合中约1/5发病 血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。 胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。 Rh溶血病的病因和发病机制 Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE; Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，C和E一起遗传，排列为DCE；无d抗原; d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形 式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。 Rh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血 病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见 其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e。 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。 Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质 产生大量IgG抗体 母血循环 产生少量IgG抗体 产生IgM抗体 Rh阴性母血 胎儿红细胞溶血 少量胎儿血0.05～0.1ml 胎儿Rh血型同上胎 胎儿已 娩出 Rh阳性