ANCA相关小血管炎专辑-中华耳科学杂志.PDF

· · 308 Chinese Journal of Otology Vol. 7, No.4, 2009 ·ANCA相关小血管炎专辑· 1 例无明确病理诊断的韦格纳肉芽肿并文献复习 1 1 1 2 1 1 1 于飞 袁虎 陈雷 袁静 雷磊 王洪田 周雪筠 1 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科 （北京 100853） 2 中国人民解放军总医院病理科（北京 100853） 【中图分类号】 【文献标识码】 【文章编号】 （ ） R593.9, R76 D 1672-2922 2009 04-0308-02 韦格纳肉芽肿 （Wegeners granulomatosis ， WG ） 部0.5 × 0.5 cm 及后部0.1 × 0.2 cm 穿孔， 各鼻窦区 是一种坏死性肉芽肿性血管炎， 属自身免疫性疾 无压痛。 病， 以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开 1.4 辅助检查 心电图不正常，左心室高电压； 胸 始、 继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症为 片正常； 鼻窦 示双侧上颌窦、 筛窦、 额窦、 蝶窦 CT 主的病变， 临床主要累及鼻、 鼻窦、 耳、 肺、 肾， 其 及鼻道粘膜增厚， 窦腔几乎完全被充填， 部分筛窦 次为关节、 眼、 皮肤及心脏和神经系统等。 由于 骨质呈膨胀性改变， 余骨质未见明显改变。 检验结 WG 的临床症状多变性， 极易被误诊， 尤其在不能 果： 血、 尿、 便常规及凝血三项正常。 早期得到病理诊断的情况下， 容易延误治疗。 本文 1.5 诊治过程 入院后体温正常， 术后第三天体 就我院在 年 月收治的 例以“鼻窦炎、 鼻中 温最高 ， 其余均正常。 2005 7 1 37.4℃ 隔穿孔”入院手术、 术后几年内病情不断反复进展、 手术过程： 入院后第五天行电视内镜下双侧鼻 变化、 ANCA 结果不明确、无明确病理诊断的患者， 窦病灶清除、 筛窦开放、 额窦上颌窦及蝶窦口扩大 按照韦格纳肉芽肿治疗后好转， 结合文献报道 术， 术中将双侧上颌窦口及窦内充满的疤痕组织清 如下。 除； 额窦、 筛窦、 蝶窦口扩大， 窦内粘膜轻度增厚， 予以保留； 鼻中隔穿孔未处理。 1 病例介绍 切除组织病理报告： （左筛窦、 左上颌窦、 左蝶 病史 患者， 男， 岁， 因鼻塞， 流脓涕 年 1.1 17 7 窦、 左中鼻道、 左中鼻甲后端、 右上颌窦、 右蝶窦、 入院。 患者于 1998 年“感冒” 后出现双侧鼻塞伴流 右筛窦） 假复层纤毛柱状上皮粘膜慢性炎， 伴纤维 脓涕， 自行服药物治疗好转。 此后症状反复出现，并 组织增生， 并见炎性肉芽组织。 术后第七天出院， 有嗅觉丧失。 2005 年初在外院诊断为“鼻窦炎、 鼻 出院诊断为“慢性鼻窦炎（双）、 鼻中隔穿孔”。 中隔偏曲”， 行“鼻中隔矫正、 鼻窦病变清除手术”， 出院后治疗过程： 出院后