T淋巴母细胞淋巴瘤的研究进展.PDF

９·４２ · 国际肿瘤学杂志２０１２年１２月第３９卷第１２期　ＪＩｎｔＯｎｃｏｌ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１２，Ｖｏｌ３９，Ｎｏ１２ ·综述· Ｔ淋巴母细胞淋巴瘤的研究进展 刘小兰　苏丽萍 　　【摘要】　Ｔ淋巴母细胞淋巴瘤（ＴＬＢＬ）是非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）中的一种少见类型，好发于儿童 和青年，生物学特征类似于Ｔ细胞急性淋巴细胞白血病。ＴＬＢＬ病变进展较快，传统 ＮＨＬ样化疗方案 的疗效并不理想，目前已明确应采用急性淋巴细胞白血病样方案治疗，造血干细胞移植（ＨＳＣＴ）可能改 善ＬＢＬ患者特别是难治复发患者的生存。 　　【关键词】　淋巴瘤，Ｔ细胞；预后；治疗 ＲｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｙｍｐｈｏｍａ　ＬＩＵＸｉａｏｌａｎ．ＳＵＬｉｐｉｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｍａ ｔｏｌｏｇｙ，ＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＳｈａｎｘｉＴｕｍｏｒＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｈａｎｘｉＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｔａｉｙｕａｎ０３００１３，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＳＵＬｉｐｉｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｓｕｌｐ２００５＠ｓｏｈｕ．ｃｏｍ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｔｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｙｍｐｈｏｍａ（ＴＬＢＬ）ｉｓａｒａｒｅｆｏｒｍｏｆｎｏｎＨｏｄｇｋｉｎｌｙｍｐｈｏｍａ（ＮＨＬ）， ｗｈｉｃｈｉｓｂｉｏｌｏｇｉｃａｌｌｙｓｉｍｉｌａｒｔｏＴａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ（ＡＬＬ），ａｎｄｏｃｃｕｒｓｍｏｓｔｆｒｅｑｕｅｎｔｌｙｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄ ａｎｄａｄｏｌｅｓｃｅｎｃｅ．ＴＬＢＬｐｒｏｇｒｅｓｓｅｓｆａｓｔ．ＴｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＬＢＬｗｉｔｈｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｒｅｇｉｍｅｎｓｆｏｒ ＮＨＬｈａｓｓｈｏｗｎｒｅｌａｔｉｖｅｌｙｌｏｗｒａｔｅｓｏｆｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｍｉｓｓｉｏｎａｎｄｏｆｄｉｓｅａｓｅｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌ．Ｎｏｗ，ｉｔｉｓｒｅａｓｏｎａｂｌｅｔｏ ｔｒｅａｔｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＬＢＬｗｉｔｈｔｈｅｃｕｒｒｅｎｔＡＬＬｔｙｐｅｐｒｏｔｏｃｏｌｓ，ａｎｄｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｍａｙ ｙｉｅｌｄａｍｏｒｅｆａｖｏｒａｂｌｅｏｖｅｒａｌｌｓｕｒｖｉｖａｌ（ＯＳ）ｉｎＴＬＢＬｐａｔｉｅｎｔｓ，ｅｓｐｅｃｉａｌｉｎｒｅｌａｐｓｅｄｏｒｒｅｆｒａｃｔｏｒｙＬＢＬｐａｔｉｅｎｔｓ． 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】　Ｌｙｍｐｈｏｍａ，Ｔｃｅｌｌ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｙ 　　淋巴母细胞淋巴瘤（ｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｙｍｐｈｏｍａ， 于正常值，具有较好的骨髓储备和化疗耐受性。 ＬＢＬ）属于高度侵袭性淋巴瘤，多见于儿童及青少年， ２　免疫表型 男性多见，约占儿童非霍奇金淋巴瘤（ｎｏｎＨｏｄｇｋｉｎ ＴＬＢＬ／ＴＡＬＬ的淋巴母细胞通常ＴｄＴ阳性，不 ｌｙｍｐｈｏｍａ，ＮＨＬ）的３０％，在成人ＮＨＬ的比例＜２％。 同程度表达ＣＤ１ａ、ＣＤ２、ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ５、ＣＤ７和ＣＤ８。 根据起源不同划分为ＴＬＢＬ和ＢＬＢＬ。其中，Ｔ细胞 除ＴｄＴ外，ＣＤ９９、ＣＤ３４、ＣＤ１ａ也是特异的标志物。 型约占所有淋巴母细胞淋巴瘤的８５％～９０％，生物 这些免疫标志中 ＣＤ７和 ｃＣＤ３通常表达阳性。约 学特征类似于Ｔ细胞急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）， １９％～３１％的病例表达髓系相关抗原，在成人ＴＬＢＬ ＷＨＯ分类将两者归为前体淋巴细胞肿瘤这一大类， 中，可能提示预后不良［１］。此外，ＬＢＬ患者很少表达 称为前体淋巴细胞淋巴瘤／白血病。以骨髓中淋巴母 ［２］ 自然杀伤（ＮＫ）相关抗原，如ＣＤ１６、ＣＤ５７ 。对成人 细胞数量占２５％为划分点，淋巴母细胞数量 ＜２５％ ＴＡＬＬ而言，免疫表型是一个很重要的预后相关因 诊断为 ＴＬＢＬ，反之，则为ＴＡＬＬ。现就ＴＬＢＬ的生 素，对早期和成熟Ｔ细胞亚型来说是预后不良因素， 物学特征及治疗进展进行综述。