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中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2013课件
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2013版
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DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤,呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大,细胞体积大于正常淋巴细胞的两倍。
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未分类的:6%
毛细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1%
淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1%
伯基特淋巴瘤: 2%
淋巴结边缘区淋巴瘤: 1%
原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
常见的 B-非霍奇金淋巴瘤
LPIS,李小秋教授
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DLBCL的临床特征
发生于任何年龄,高峰为50-70岁,男稍多于女
淋巴结肿大。40% 病变于结外,包括胃肠、
皮肤、CN系统、软组织和各脏器
多为临床III-IV期
预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
分子学或免疫组化亚型与预后相关:GCB型
预后好于 非GCB。
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DLBCL 诊断
典型的免疫表型:
泛B细胞表型:CD45+、CD20+、PAX5+、CD3-
生发中心型:CD10+或BCL-6+,IRF4/MUM1-
非生发中心型:CD10-、IRF4/MUM1+;或BCL-6-、IRF4/MUM1-
诊断有赖于病理检查
初次诊断推荐切除或部分切除活检
针刺活检仅限于无法进行切除活检时
需联合免疫组化、流式、PCR技术等
免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
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DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域,但均在膈肌的同侧 (II),可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III),可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外,一个或多个器官或组织广受侵犯,伴有或不伴有淋巴结肿大等
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
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DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状,但不需要卧床,生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床,偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床,需要特殊照顾
4
卧床不起
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DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
风险分组
风险数
5年DFS
5年OS
低危
0-1
70%
73%
低-中危
2
50%
51%
高-中危
3
49%
43%
高危
4-5
40%
26%
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
风险分组
风险数
5年DFS
5年OS
低危
0
56%
83%
低-中危
1
44%
69%
高-中危
2
37%
46%
高危
3
21%
32%
年龄: 60岁
体能状态评分: 2-4
LDH: 正常值
结外受累部位: 1个
疾病分期: III或IV期
适用于年龄60岁的患者
体能状态评分: 2-4
结外受累部位: 1个
疾病分期: III或IV期
The International Non-Hodgkins Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
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