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系统性红斑狼疮(肾内科)课件
系统性红斑狼疮
systemic lupus erythematosus
(SLE)
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一、概念
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
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二、病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积
抗体的直接侵袭
血管壁
的炎症
和坏死
继发血栓
局部组
织缺血
和功能
障碍
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三、流行病学
好发于生育年龄女性,多见于15-45岁年龄段,女:男为7~9:1。
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四、临床表现
常见临床表现
1、 SLE特征性改变:鼻梁和双颧颊部蝶形红斑;
2、SLE的皮肤损害:光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
3、SLE口或鼻黏膜溃疡常见。
4、关节痛:对称性、多关节,伴肿胀,通常不引起骨质破坏。
5、SLE常见的全身症状:发热、疲乏、消瘦。
累及脏器表现
1、肾脏:蛋白尿、血尿、高血压、水 肿;
2、神经、精神系统:轻者(头痛、性格
改变、认知障碍);重者(癫痫持续状态、器质性脑病、昏迷,为预后不良指征);
3、血液系统:贫血、WBC和/或PLT减少
4、肺部:胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎;
5、心脏:心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、心功能不全、心律失常、心梗;
6、消化系统:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、肝损害;
7、其它:眼部受累(结膜炎、葡萄膜炎、眼底、视神经病变),继发性干燥综合征。
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系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 发生率(%)
疲劳 80~100
发热 ﹥80
消瘦 ﹥60
关节痛 ~ 95
皮肤损害 ﹥ 80
肾脏病变 ~ 50
胃肠道病变 38
呼吸道病变 0.9 ~ 98
心血管损害 46
淋巴系统损害 ~ 50
中枢神经症状 25 ~ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
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五、实验室及其它辅助检查
一般检查
自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理
影像学检查
血常规
尿常规
血沉
抗核抗体谱
抗磷脂抗体
抗组织细胞抗体
C3
C4
CH50
SLE50﹪
代表SLE
活动性
诊断
治疗
预后
MRI
CT
抗核抗体谱
抗核抗体
抗dsDNA抗体
抗ENA抗体
RNP
Sm
rRNP
SSA
SSB
敏感性95%,
特异性65%
特异性95%,
敏感性70%
特异性99%,
敏感性25%
抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物;
抗组织细胞抗体包括抗红细胞抗体、抗血小板抗体。
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六、诊断标准
1.颊部红斑 固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位
2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧
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