恶性组织细胞增多症.ppt

恶 性 组 织 细 胞 病;一、 概 述：;二、病理、病因;三、临床表现;（二）非造血器官受累表现：94.6%以上的患者以发 热为主要表现。 1、呼吸系统浸润表现： 症状：咳嗽、胸痛、气短、咯血。 X线：肺内弥漫性或间质性浸润，散在结节， 肺门纵膈淋巴结肿大。 2、皮肤损害： 症状：皮肤见结节、肿胀、溃疡、斑丘疹等。 3、胃肠道浸润： 症状：腹痛、腹泻、消化道出血等。 4、中枢神经系统受累： 症状：头痛、失眠、脑神经麻痹等。;恶组主要症状体征（我国185例恶组分析）;四、实验室和特殊检查;（二）骨髓象： 变化不一致，大部分呈正常骨髓象，应多次，多部位穿刺。病变部位可见到多少、大小、形态均不规则的恶组细胞。恶组细胞有3种（前2种有诊断意义）： 1、异形组织细胞：胞本大、畸形。胞浆量比原始细胞多，有空泡。核不规则，有分叶状，双核。核仁隐显不一。 2、多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外观不规则，核一般为3~6个，分叶状。仁清晰。 3、吞噬型组织细胞：形态似巨核细胞，但浆内吞噬大量血细胞（白细胞、红细胞、细胞碎片、血小板、中幼粒等）。;（三）组织活检： 取病变组织作病理检查，寻找典型恶组细胞。 如淋巴结、骨活检组织等。 （四）组织化学染色： 酸性磷酸酶染色：++ ~ +++阳性，能被酒石酸抑制 非特异性脂酶染色： ++ ~ +++阳性，能被氟化钠抑制 溶菌酶染色：阳性。 免疫表型：CD45+、CD30-、CD68+ 标志酶是抗胰蛋白酶和血管紧张素转换酶：阳性 鉴别标志：中性粒细胞碱性磷酸酶阳性低于正常 值时为感染反应性组织细胞增多。 （五）染色体改变：5q35易位。 ;五、诊断与鉴别诊断;恶组与反应性组织细胞增多症鉴别;（二）鉴别诊断： 首先：主要应与反应性组织细胞增多症相鉴别。 1、何为反应性组织细胞增多症； 某些疾病可使骨髓中产生一些形态较特别或不 认识的形如组织细胞样细胞。 2、产生的疾病： 重症的肺结核、伤寒、肝脓肿、传染性肝炎、 脾功能亢进、急性白血病、结缔组织病等。; 3、特点： 1）多数为可治疗的疾病，良性病，预后较好； 2）都有原发病，治疗后症状体征均可消失； 3）骨髓中组织细胞形象较正常，畸形较少； 4）淋巴结活检正常； 5）无明显贫血、出血； 6）病情进展慢，用激素治疗有明显效果。 其次：还需与急性白血病、粒缺、再障、淋巴瘤、 骨髓转移癌相区别。骨髓穿刺及染色体可 帮助鉴别。;六、 治 疗;（二）联合化疗： COPP：CTX+VCR+甲基苄肼+泼尼松 C O P：CTX+VCR+泼尼松 MOPP：氮芥+VCR+甲基苄肼+泼尼松， 有效率60% CHOP：CTX+阿霉素+VCR+泼尼松， 有效率60~90% （三）骨髓移植：国外有成功病例报导。 七、预 后 差。年龄越小，预后越差。治疗中数期30个月，复发后治疗更差。 ;谢谢