上皮样肉瘤.ppt

上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma) 杨茜 2015.12 上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma) 上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma，ES）是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤。 传统的或经典型ES主要指发生于四肢末端者，也称远端型（distaltype）或普通型（conventionalform）ES。 为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性。 近年发现有些ES也可发生在头颈和躯干，称为近端型或近心型（proximal-type）ES。 本病组织来源不明，多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞。它可以向间叶方向（肉瘤）分化，也可向上皮方向分化，以上皮分化占优势。 1.肉眼所见　表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。 2.镜下所见　主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。 肿瘤结节中心坏死并形成假性肉芽肿 泡状细胞核。核仁明显。呈轻、中度异形 Vim，CK，EMA，CD34阳性表达 共表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、波形蛋白 Cutis. 2015;95:83-86. ES canmimic benign fibrous histiocytoma, and the superficial portions of ES may appear deceptively benign. cytokeratin AE1/AE3 复发和淋巴结转移情况 12例(85．7％)出现肿瘤局部复发。其中7例复发2次，5例复发1次。复发间隔时间由1个月至61个月不等，平均10个月。4例(28．6％)发现区域淋巴结转移。中位生存时间32个月。9例于术后3年内死亡。 The Kaplan-Meier survival estimate of survival is shown for patients treated for epithelial sarcoma. CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH 431. 193–200 CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH 431. 193–200 Ann Surg Oncol (2014) 21:269–276 The photograph shows the palmar and dorsal surfaces of the left hand after ray amputation for epithelial sarcoma. CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH 431. 193–200