先天畸形-最终版本.ppt

泌尿、男生殖系统先天畸形 膀胱尿道 源自泄殖腔，中央的尿道直肠隔分泄殖腔一分为二。后为直肠，前半部上段发育为膀胱前列腺或女性尿道。 下段发育成女性外阴，男性尿道膜部。 （一）肾、输尿管先天性畸形（Congenital abnormalities） 诊 断 诊 断 诊 断 一侧生肾组织和/或输尿管芽未发育。 体检时意外发现。 B超、CT及KUB+IVU：一侧肾影大，对侧无肾影。 Cystoscopy: 只有一侧输尿管口。 肾发育不全(dysplasia)： 肾发育不全或生长障碍。 肾体积很小，尿分泌少，临床上多以腰痛、高血压就诊。 X线：患肾狭小、显影模糊，健肾大、形态好。 有症状者确定后切病肾。 异位肾(ectopic kidney) 异位肾(ectopic kidney) 异位肾发生infection, stones等出现症状时发现或腹盆腔包块时检查发现。 异位肾(ectopic kidney) 诊断：KUB+IVU及增强CT是诊断有功能异位肾最好方法。 治疗：本身不是治疗指征，如出现病变则根据情况治疗。 蹄铁形肾（Horseshoe） 蹄铁形肾（Horseshoe） 蹄铁形肾（Horseshoe） 诊断：KUB+IVU：两肾集合系统呈倒“八字”改变。 B超及CT：可见峡部。 治疗:有了合并症才做相应治疗。 重复肾盂和输尿管：duplex pelvis and ureters 中肾管发生二根 输尿管芽，进入 生肾组织或一根 分叉。 重复肾盂和输尿管： 1 引流中下盏肾尿液之输尿管位于膀胱三角。 2 引流上盏肾尿液之输尿管开口于膀胱异位或颈口以下。 3 男孩ureter开口于外括约肌以上，无尿失禁。 4 女孩ureter开口于颈口以下，出现尿失禁。 5 异常开口容易狭窄或返流致输尿管积水，肾积水。 重复肾盂和输尿管： 女孩除正常排尿外兼有尿失禁或行尿路造影时偶然发现。 有尿失禁但膀胱尿液蓝染后尿失禁尿液并无蓝染。 尿路造影： 输尿管囊肿：ureterocele 原因： 出生前膀胱输尿管开口处之薄膜如吸收不完全，狭小，出现同侧上尿路扩张，ureter orifice处膀胱粘膜呈球形扩张。 膀胱外翻Extrophy： 指新生儿下腹壁肌肉和膀胱前壁完全缺失，膀胱 后壁外翻，粘膜与腹壁皮肤相连的严重先天畸 形。 中胚层未发育，泄殖腔膜破裂而致膀胱前壁 裂开， 膀胱外翻Extrophy： 膀胱外翻Extrophy： 3）手术： a.缝合膀胱，重建括约肌，修补腹壁，修尿道上裂。 b.切除膀胱，修补腹壁，尿流改道。 c.配合髂骶部截骨术。 尿道下裂：hypospadias 生殖结节腹侧的尿道沟未能闭合至前端形成各型尿道下裂 a.阴茎头型 b.阴茎型 c.阴囊型 d.会阴型 尿道下裂 尿道下裂 隐 睾：cryptorchidism 1）出生后睾丸未能降 至阴囊内，可以停留 在后腹膜后（8%）， 腹股沟管（70%）， 其他 12%。 合并：斜疝鞘突未 闭。 隐 睾： a. 睾丸引带未发育 b. 睾丸发育不全，对HCG不敏感失去激素使睾丸下降的动力作用。 c. LHRH—LH—T紊乱。 隐 睾： 诊断治疗 临床表现： 一、临床表现： 1. 尿道口异位 尿道开口不在阴茎正常位置，而是位于阴茎腹侧。 2. 阴茎畸形 阴茎发育差，向腹侧弯曲，有头巾样包皮，堆积于阴茎背侧，包皮系带缺如。 3. 男性假两性畸型。 诊断治疗 需外科手术治疗，治疗目的： 1. 矫正阴茎畸形，伸直阴茎； 2.重建尿道，使尿道口达阴茎头部； 3.?切除多余包皮，阴茎头整形使外观尽量完美。 4. 手术在学龄前完成。 尿道下裂整形手术有200余种，可酌情选择一期手术或分期手术。 病 因： 临 床： 阴囊一侧或双侧较小， 内无睾丸。有时可在 腹股沟管扪及睾丸， 常伴腹股沟斜疝。 按压有不适感。 恶变率为正常人的25- 40倍。 * * 新疆医科大学第一附属院泌尿外科 王玉杰 一、 发育概论： 是全身各系统最常见畸形，中胚层发生。 肾脏及输尿管 肾起源于后肾，输尿管芽起自中肾管，长入生肾组织后形成集合系统。 生肾组织发育成为肾单位。 输尿管芽等发育成为—集合小管以下管道 肾脏及输尿管 膀胱尿道 生殖系统的发生 单 纯 肾 囊 肿 一、临床表现 ① 腰、腹不适或疼痛： ② 血尿 ③ 腹部肿块 单 纯 肾 囊 肿 Simple cyst of kidney 1 B 超 首选方法，病变区无回声、囊壁光滑、边界清晰、回声增强。 单 纯 肾 囊 肿 平扫 2 CT 圆形、壁薄而光滑、均